肾上腺肿瘤的诊断与治疗

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1、肾上腺肿瘤的诊断及治疗安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科彭万仁副主任医师2011.8.2腹膜后间隙肾上腺正常肾上腺CT正常肾上腺CT正常肾上腺CT肾上腺解剖：皮质球状带束状带网状带分泌盐皮质激素，受肾素—血管紧张素系统调节分泌糖皮质激素，雄激素和雌激素。受垂体分泌的促肾上腺皮质激素的调节。皮质位于腺体的周边，约占腺体的80-90%，皮质由外至内可分为三带：肾上腺解剖：髓质髓质位于腺体中心，髓质细胞，又称嗜铬细胞，产生去甲肾上腺素细胞，占80%，产生肾上腺素细胞，占20%。肾上腺肿瘤类型良性肿瘤恶性肿

2、瘤皮质腺瘤皮质腺癌醛固酮瘤恶性嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤恶性淋巴瘤皮质增生肉瘤节细胞神经瘤畸胎瘤脂肪瘤转移癌囊肿神经母细胞瘤肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤可分为有功能性肿瘤和无功能性肿瘤功能性肾上腺肿瘤主要包括能分泌激素的皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤和嗜铬细胞瘤。非功能性肾上腺肿瘤，如肾上腺囊肿、肾上腺髓质脂肪瘤、神经母细胞瘤、肾上腺畸胎瘤等。肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤功能性肿瘤无功能性肿瘤皮质醇分泌瘤醛固酮分泌瘤嗜铬细胞瘤肾上腺囊肿肾上腺髓质脂肪瘤神经母细胞瘤肾上腺畸胎瘤一、  病因、发病机制肾上腺肿瘤原因不清楚。长期

3、慢性ACTH及肾上腺结节性增生的基础上。P53基因的丢失、突变、重组、失活。二、  诊断和鉴别诊断肾上腺皮质肿瘤的诊断分两步：第一步，确定是否存在皮质醇增多症或醛固酮增多症；第二步，确定是哪一种肿瘤引起。库欣综合征肾上腺肿瘤临床表现：向心性肥胖、宽大紫纹、多血质、皮肤薄等。小剂量地塞米松抑制试验：确定有无皮质醇症。大剂量地塞米松抑制试验：病因鉴别诊断。库欣综合征肾上腺肿瘤CT扫描对肾上腺占位性病变的阳性发现率可达100%。腺瘤CT表现：病侧肾上腺增大，形态失常。可见圆形或椭圆形肿块，边缘光滑，有完

4、整包膜，为等密度或低密度，一般均匀，肿瘤大小约2-4cm，对侧肾上腺表现正常或较小。腺癌CT表现：密度不均匀，边缘不整齐且有钙化，易侵犯邻近组织、器官，常有淋巴及血管受侵。尿17-KS（17-酮类固醇）测定产生醛固酮的肾上腺皮质腺瘤、腺癌临床上有以下情况需考虑原醛症：①儿童、青少年患高血压；②高血压经降压治疗后效果不明显；③高血压伴自发性低血钾,周期性麻痹,肌无力；原醛症原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质本身病变,分泌过多的醛固酮而以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮为主要特征的综合征。原醛

5、症①血钾偏低；②血钠正常或略高；③血CO2CP一般正常高值或高于正常；④尿钾24小时排泄量增多；⑤血醛固酮偏高；⑥血浆肾素活性低；⑦醛固酮抑制试验。嗜铬细胞瘤临床表现：阵发性或持续性高血压。90%以上存在高血压，其中45%为阵发性高血压，典型的三联症状为“头痛、心悸、多汗”。嗜铬细胞瘤定性诊断高血压血压不规则波动，范围较大阵发性发作，或呈持续性高血压，或呈持续性高血压伴阵发性加剧平均舒张压≥14Kpa（100mmHg）一般降压药无效或呈反常性反应。嗜铬细胞瘤⑴药理学试验组织胺激发试验和酚胺唑啉试验

6、⑵髓质激素的测定24小时尿中儿茶酚胺含量24小时尿香草基杏仁酸（VMA）血内髓质激素含量测定嗜铬细胞瘤定位诊断⑴B超检查：圆形或卵圆形肿瘤影，有包膜。⑵CT、MRI扫描CT表现：圆形或卵圆形，可见分叶状，边界清楚，实质性肿块，CT值30-60Hu。恶性嗜铬细胞瘤CT表现：瘤体大、外形不规则、密度不均匀及侵犯邻近器官和下腔静脉、包埋腹主动脉等征象。MRI表现：对肾上腺外嗜铬细胞瘤优于CT。嗜铬细胞瘤定位诊断⑶同位素碘代卞胍扫描⑷PET/CT无症状嗜铬细胞瘤对无症状或症状不具高儿茶酚胺特征的嗜铬细胞瘤

7、称为不典型嗜铬细胞瘤。原因可能是：①肿瘤分泌功能低下或缺乏；②NE在瘤体内被灭活；③肿瘤大、血运差、瘤体出血或囊性变，降低了分泌功能及代谢速度；④患者体内缺乏儿茶酚胺的代谢酶系，使儿茶酚胺不能被激活而发挥效应。嗜铬细胞瘤鉴别诊断⑴良、恶性嗜铬细胞瘤的鉴别良性占绝大多数，约90％。⑵各种原因引起的高血压病。⑶肾上腺髓质增生⑷甲状腺功能亢进以收缩压升高为主。肾上腺肿瘤治疗所有肾上腺肿瘤只要有外科手术指征，都应积极手术切除肿瘤。对于有严重并发症不能耐受手术、恶性肿瘤已发生转移者，应行药物治疗、化疗、

8、放疗等。肾上腺皮质癌外科手术是治疗肾上腺恶性肿瘤的唯一有效手段。邻近器官受侵，切除原发灶同时尽量切除侵犯部分。放疗和化疗是治疗残余病变或全身转移的一种方法。对延长患者生存有一定的作用。肾上腺皮质癌恶性度高，预后差，自然病程很少超过1年。肾上腺皮质癌ACC分期Ⅰ期：肿瘤直径小于5cm，无局部和远处扩散；Ⅱ期：肿瘤直径大于5cm，无局部和远处扩散；Ⅲ期：肿瘤侵及肾上腺周围或区域淋巴结转移；Ⅳ期：肿瘤侵犯周围器官或远处转移。解剖性后腹腔镜治疗肾上腺肿瘤1992年Gagner等首次报道了腹