线粒体与细胞的能量转换ppt培训课件

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1、第七章线粒体1894年——Altmann——光镜——生物芽体(bioblast)1897年——Benda——命名线粒体(mitochondrion)（mitochondrion)第一节线粒体的生物学特征一.线粒体的形态结构形状：光镜下呈线状、粒状、短杆状大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5~1.0um；长度：3um数目：不同类型的细胞差异较大。正常细胞中：1000~2000个。分布：因细胞形态和类型的不同而有所差异。通常分布于细胞生理功能旺盛或需要能量较多的区域。总之：线粒体的形状、大小、数目和分布在不同类型细胞

2、或不同生理状态下差别较大。★线粒体的超微结构电镜下观察线粒体是由两层单位膜围成的封闭膜囊结构。外膜外膜：平均厚度5.5nm，平整、光滑，含有多套运输蛋白(通道蛋白)，围成筒状圆柱体，中央有小孔，孔径：2~3nm，允许分子量10,000以下的物质通过。内膜外膜内膜：内膜平均厚度4.5nm，通透性很小，但有高度的选择通透性，借助其膜运输蛋白控制内外物质的交换。膜间隙（外室）内膜向内形成的突起嵴内外膜之间6~8nm宽的间隙嵴与嵴之间的空间嵴间腔（内室）嵴内的空隙嵴内腔膜间隙：嵴(cristae)：嵴间腔：嵴内腔：可溶性ATP

3、酶（F1)疏水蛋白(HP；F0)外膜内膜膜间隙嵴间腔嵴内腔嵴嵴与基粒嵴按嵴的形态和排列方式，可将其分为片层型、网膜型、绒毛型、平行型、同心圆型等多种类型。★★基粒(elementaryparticle)内膜基质面上许多带柄的小颗粒，与膜面垂直而有规律地排列。其本质为ATP酶复合体。基粒（ATP酶复合体）3-4nm长4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm9nm9nm头部柄部基片对寡酶素敏感的蛋白（OSCP)ATP酶复合体抑制多肽（调节酶活性）（内室）（外室）嵴可增加内膜的表面积。外膜内膜膜间隙嵴间腔（内室）嵴

4、内腔嵴基粒（ATP酶）基质(matrix)基质位于嵴间腔（内室）中，是电子密度较低的物质。线粒体基质脂类蛋白质酶类★线粒体DNA线粒体DNA线粒体mRNA线粒体tRNA★线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒（外室）二.线粒体的化学组成线粒体的化学组成蛋白质：占线粒体干重的65%-70%，内膜含量较多。线粒体的蛋白质可分为两类：可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：一般是膜结构蛋白和膜镶嵌酶蛋白。脂类：占线粒体干重的25%-30%，大部分为磷脂：磷脂酰胆碱（卵磷脂）、磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）、心磷脂（主要存

5、在于内膜中）外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含量比内膜高。内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少，心磷脂含量比任何膜都高。其它：水、辅酶、维生素、金属离子等。线粒体中酶的分布约120种酶线粒体主要酶的分布部位酶的名称外膜单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等）特征酶：单胺氧化酶膜间隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶内膜细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、-羟丁酸和

6、-羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶基质柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：苹果酸脱氢酶三.线粒体基因组mtDNA:双链环状DNA分子、不与组蛋白结合、分散在线粒体基质中，长约5um、分子量小。1981年—Anderson—人胎盘—mtDNA全部核苷酸序列—★16569个碱基对mtDNA16569bp★37个基因2种编码rR

7、NA(12S和16S）基因22种编码tRNA基因13种编码蛋白质基因mtDNA排列紧凑、高效利用、可自我复制，但其遗传密码与“通用”遗传密码表不完全相同，如：UGA色氨酸而不是终止密码。★四、线粒体的半自主性①线粒体有自己的DNA分子和蛋白质合成系统，即有独立的遗传系统，故有一定的自主性。②mtDNA分子量小、基因数目少，只编码线粒体蛋白质的10%，而绝大多数线粒体蛋白质（90%）是由核基因编码，在细胞质中合成后转运到线粒体中的。因此，线粒体为半自主性细胞器(semiautonomousorganelle)③线粒体遗

8、传系统受控于细胞核遗传系统。第二节线粒体的功能线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。生命活动中95%的能量来自线粒体——细胞的动力工厂。★细胞氧化(cellularoxidation)：在酶的催化下氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于此过程中，要消耗O2释放CO2和H2O，故又称细胞呼吸。★★细胞氧