线粒体与细胞的能量转换.ppt

《线粒体与细胞的能量转换.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、ATP是生命活动的直接供能者。线粒体通过氧化磷酸化合成生物体所需能量(ATP)的90%以上。生命活动需要能量线粒体如何通过氧化磷酸化合成ATP?线粒体与细胞的能量转换MitochondriaandEnergyConversion主要内容：线粒体的形态结构与酶的定位线粒体蛋白质穿膜进入线粒体线粒体的功能线粒体的半自主性线粒体的增殖线粒体与医学电镜下观察：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。外膜内膜膜间腔（外室）嵴嵴间腔（内室）内含基质第一节线粒体的基本特征目前已确认有120余种，是细胞中含酶最多的细胞器。这些酶分别位于线粒

2、体的不同部位，在线粒体行使细胞氧化功能时起重要的作用。内膜标志酶——细胞色素氧化酶；外膜标志酶——单胺氧化酶；基质标志酶——苹果酸脱氢酶；膜间腔的标志酶——腺苷酸激酶。一、线粒体含有众多参与能量代谢的酶系蛋白质：是线粒体的主要成分，约占65%-70%，多分布于内膜和基质。脂类：占线粒体干重的25%-30%，大部分是磷脂。此外，还含有DNA和完整的遗传系统，多种辅酶（如CoQ、FMN、FAD和NAD＋等）、维生素和各类无机离子。可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白不溶性蛋白：构成膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。二、线粒体的形

3、态、数量和分布1.形态光镜下:线状、粒状、短杆状等形态可逆性在一定条件下可改变，低渗时，膨胀呈泡状；高渗时，伸长呈线状。2.大小骨骼肌细胞8～10µm胰腺外分泌细胞10～20µm成纤维细胞40µm细胞中较大的细胞器，与细胞种类、生理状况有关，一般直径：0.5-1.0µm；长度：1.5-3.0µm。3.数目不同类型细胞中差异较大。哺乳动物:肝细胞中2000个左右肾细胞中300个左右精子中25个左右代谢旺盛时，线粒体数量较多，反之线粒体的数量则较少。心肌细胞精子尾部4.分布：通常分布于细胞生理功能旺盛区域和需要能量多的部位。三、线

4、粒体的结构包围在线粒体外表面的一层单位膜。厚6—7nm，平整、光滑。外膜封闭结构使之在细胞质中相对隔绝，保证了线粒体能够不受干扰地进行物质氧化分解。(一)线粒体外膜厚约6nm，通透性很低，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜集中了电子传递体和氧化磷酸化酶系,ATP合成酶系，是物质氧化分解和ATP合成的场所。(二)线粒体内膜嵴嵴的形态和排列方式主要有两种类型：板层状（大多数高等动物细胞中）小管状（原生动物和一些较低等动物细胞中）嵴：内膜向内室折叠形成，增加了内膜的表面积。板层状嵴小管状嵴外膜内膜膜间隙嵴间腔

5、嵴内腔嵴基粒基粒（ATP合酶）：内膜和嵴膜基质面上带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。基粒（内室）（外室）基粒—ATP合酶线粒体主要酶的分布部位外膜脂类代谢有关的酶特征酶：单胺氧化酶膜间腔腺苷酸激酶、核苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶内膜呼吸链氧化反应的酶系、ATP合成酶系特征酶：细胞色素（c）氧化酶嵴间腔三羧酸循环反应、丙酮酸与脂肪酸氧化的酶系、蛋白质和核酸合成酶系特征酶：苹果酸脱氢酶(三)蛋白质穿膜进入线粒体的通道线粒体膜上的转位接触点膜间隙变窄嵴内腔基粒（ATP酶）（四）基质(内室)内膜和嵴围成的腔。线粒体DNA线粒体DNA线

6、粒体mRNA线粒体tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒三羧酸循环的场所；线粒体内DNA、蛋白质合成的场所。四、线粒体的遗传体系(一)线粒体DNA特点：通常是裸露的，不与组蛋白结合。存在部位：线粒体的基质内或依附于线粒体内膜。数量：一个线粒体内往往有1至数个mtDNA分子，平均为5-10个。编码产物：线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。为一条双链环状的DNA分子，双链中一为重链（H），一为轻链（L），重链和轻链上的编码产物各不相同。与核基因组相比，线粒体基因组有很少非编码的序列。人类线粒体基因组共编码37个

7、基因。(二)线粒体基因组结构(三)线粒体基因的转录1.转录启动子：线粒体基因组的转录是从两个主要的启动子处开始的，分别为重链启动子（HSP）和轻链启动子（LSP)。转录因子与其结合，在mtRNA聚合酶的作用下启动转录。转录过程：线粒体基因的转录类似原核生物的转录，即产生一个多顺反子，包括mRNA和tRNA。重链形成两个初级转录物：初级转录物Ⅰ——tRNAphe、tRNAval、12SrRNA和16SrRNA初级转录物Ⅱ——mRNA和tRNA2.mRNA合成不含内含子，也很少有非翻译区。起始密码为AUG（或AUA），终止密码为U

8、AA。3’端有多聚A的尾部，5’端没有细胞核mRNA加工时的帽结构。3.蛋白质翻译在线粒体内并在线粒体的核糖体上进行翻译。构成线粒体核糖体的蛋白质由细胞质运入线粒体内。用于蛋白质合成的所有tRNA都是由mtDNA编码。线粒体的遗传密码与核基因不完全相同密码子核密码子编码氨基酸