线粒体与细胞的能量转换49878.ppt

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1、线粒体与细胞的能量转换EnergyneededinlifeactivityincellATPsynthesisOxidationofsugar,lipidorproteinATP：能量通货线粒体有机物O2ATPH2OADP+Pi直接驱动细胞各种形式生命活动CO2自养生物autotroph能通过光合作用，将无机物如CO2和H2O转化成可被自身利用的有机物。异养生物heterotroph以自养生物合成的有机物为营养，通过分解代谢而取得能量.线粒体mitochondrion是细胞进行生物氧化和能量转换的主要场所。本章主要内容第一节：线粒体的生物学特征第二节：细胞呼吸和能量分子

2、第三节：细胞的能量转换第四节：细胞能量转换与医学的关系1850年R.Altaman首次发现，命名为bioblast。1898年vonBenda提出mitochondrion。1900年L.Michaelis用JanusGreenB对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。至20世纪50年代，在许多学者的努力下，证实三羧酸循环，氧化磷酸化和脂肪酸氧化等重要的能量代谢过程均发生在线粒体中。线粒体的发现第一节线粒体的生物学特征线粒体的结构线粒体的化学组成线粒体基因组核编码的蛋白质的线粒体转运线粒体的生物发生一、线粒体的结构和化学组成形态：光镜：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑

3、铃形、星形；还有分枝状、环状等大小：一般直径：0.5—1.0µm;长度：3µm。数目：正常细胞中：1000—2000个。分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型细胞中可朔性较大。成纤维细胞线条状线粒体家兔肝脏细胞颗粒状线粒体蝙蝠肝脏细胞棒状线粒体线粒体的超微结构电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。线粒体的超微结构模式平面图外膜outermembrane最外层所包绕的一层单位膜，厚约5一7nm。光滑平整。含有多种转运蛋白，形成水相通道跨越脂质双层。

4、标志酶：单胺氧化酶内膜和内部空间内膜innermembrane平均厚4.5nm。内膜将线粒体的内部空间分成内腔（基质腔matrixspace）和外腔（膜间腔intermbranespace）。内膜有高度的选择通透性。扁层状线粒体嵴含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞色素C氧化酶内膜的内表面附着由多种蛋白质亚基组成的颗粒称为基粒elementaryparticle---ATP合酶复合体ATPsymthasecomplex(F0F1ATP合酶)基粒分为头部、柄

5、部、基片三部分。基粒头部又称F1因子，具有酶活性，自然状态下能催化ADP磷酸化生成ATP；纯化的F1可催化ATP水解。柄部：基片：又称F0因子，质子（H+）的穿膜通道。F1：5subunitsintheratio3α：3β：1γ：1δ：1εF0:1a:2b:12c基质内腔充满了电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分，称之为基质matrix。催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸、和氨基酸氧化的酶类均位于基质中。其标志酶为苹果酸脱氢酶含有独特的双链环状DNA、核糖体，构成了相对独立的遗传信息复制、转录和翻译系统。二、线粒体基因组线粒体基因组的序列(又称剑桥序列)，双链环状DNA，

6、16569(bp)。主要编码线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。两种rRNA基因、22种tRNA基因、13种编码蛋白质的基因线粒体基因组的特点：mtDNA环形分子mtDNA是裸露的，不与组蛋白结合多顺反子polycistron启动子：HSP、LSP少非编码序列无内含子，也很少非翻译区。mtDNA编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上合成，tRNA由mtDNA编码大多数的蛋白质和酶由核基因编码。三、核编码蛋白质的线粒体转运核编码蛋白在进入线粒体的过程中，需要分子伴侣蛋白（molecularchaperone）的协助。分子伴侣(molecularchaperone)：协

7、助蛋白质折叠和组装的一类蛋白质。分子伴侣帮助新生肽链正确折叠，防止它们进行错误折叠和不可逆聚集。分子伴侣蛋白协助核编码蛋白进入线粒体的过程1、前体蛋白在线粒体外去折叠2、多肽链穿越线粒体膜3、多肽链在线粒体基质内重新折叠第二节细胞呼吸与能量分子一、细胞呼吸细胞呼吸（cellularrespiration）：在细胞内特定的细胞器(主要是线粒体)内，在O2的参与下，分解各种大分子物质，产生CO2，与此同时，分解代谢所释放出的能量储存于ATP中。这一过程称为细胞呼吸，也称为生物氧化（biologicaloxidation）或细胞氧化（cellu