骨旁脂肪瘤临床影像学表现与病理分析.doc

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1、骨旁脂肪瘤临床影像学表现与病理分析作者:杨新明,石蔚,杜雅坤,孟宪勇,邹宇纬,刘肃,李化光【摘要】目的]结合文献探讨骨旁脂肪瘤的命名、病因、临床病理表现和影像学特点。[方法]将国内文献的20例一起列入临床资料分析,包括作者14例共34例术前均行X线摄片,18例行CT检查,4例行MRI检查。[结果]本病发生于任何年龄,成人多见,以四肢长管状骨为好发,其次发生于扁平骨(骨盆、肩岬骨、髌骨、肋骨)、不规则骨(胸椎、腰椎、骶尾椎)、短管状骨和跗骨;本病临床误诊率为41.17%,X线误诊率26.47%,CT及MRI诊断率100%;34例均手术切除,病理报告为脂肪瘤,3例低度恶变;随访2~10年,仅1例复

2、发并恶变。[结论]骨旁脂肪瘤是最佳的命名,病因未明,但与遗传和先天因素及创伤和炎症因素有关;病理表现为带骨蒂的脂肪瘤,细胞学形态为脂肪组织;影像学具有特征性表现。【关键词】骨肿瘤;骨旁脂肪瘤;诊断影像学;病理学;临床  骨旁脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤,发病率极低约占骨肿瘤0.01%〔1〕,国外文献迄今为止仅有100多例记载,国内亦仅有少数短篇报道〔2~5〕。作者曾收治14例,并结合文献将本病临床影像学表现与病理分析加以讨论。  1材料与方法  1.1临床资料  国内文献34例(包括作者14例),男21例,女13例;年龄2~66岁,平均40岁。发病部位:长管状骨中股骨12例(左3例,右9例)、桡

3、骨4例(右3例,左1例)、右胫骨2例、右腓骨2例、左尺骨1例、左肱骨1例,扁平骨中右髂骨外板2例、肩岬骨3例(右2例,左1例)、左肋骨1例;不规则骨中骶尾骨左侧1例、L5棘突右侧1例、胸腰段椎体右侧1例;短管状骨中右掌骨1例;右跟骨1例。肿瘤体表分布右侧多于左侧,四肢长管状骨为首发共22例占64.70%,其中股骨发病率最高(35.29%)、依次桡骨(11.76%)、胫骨(5.88%)、腓骨(5.88%)、尺骨(2.94%)、肱骨(2.94%);次发为扁平骨7例占20.59%;不规则骨3例占8.82%;短管状骨1例占2.94%;跗骨1例占2.94%。作者统计的发病率及肿瘤依附部位基本上与Flem

4、ing报道相一致〔32〕。  1.2检查方法  检查方法包括X线及CT、MRI扫描,34例术前均摄X线平片,其中18例行CT检查,4例行MRI检查。6  2结果  本文34例,术前14例临床误诊为其他骨肿瘤〔2~5〕,误诊率41.17%;X线仅误诊9例,误诊率为26.47%;但经CT、MRI扫描的7例诊断率100%。本组34例均手术切除,肿物表面光滑剥离容易,有完整的包膜并借骨性突起及骨膜与相邻骨坚固相连,切下肿物肉眼为脂肪组织,离体肿物最大27cm×22cm×19cm〔5〕,最小5cm×3cm×2cm,镜下见大量脂肪细胞及纤维间隔。病理报告为脂肪瘤,但有2例发生低度恶变,另一例术后10年原肿

5、瘤部位再次复发,病理报告脂肪肉瘤。本文34例仅18例术后进行随访2年者12例,3年者2例(包括低度恶变者1例),4年者2例,5年1例,10年1例复发并恶变。  3讨论  3.1命名  骨旁脂肪瘤(parosteallipoma)是临床发病率极低的骨脂肪瘤中的一种特殊类型,它属于原发性骨肿瘤中骨附属组织肿瘤,是起源于髓腔或骨膜组织一种罕见的良性肿瘤,起源于骨髓腔内,在髓腔内生长,造成骨髓腔囊性改变的为骨内型〔6〕,发病率占良性骨肿瘤0.69%〔7〕;起源于骨膜组织的脂肪瘤,在骨外生长,造成骨皮质增生或凹陷改变者为骨旁型〔6〕,占全部脂肪瘤的0.3%,占骨肿瘤0.01%〔1〕,本病最早于1836年

6、由Seering氏描述,目前全世界不足150例〔3〕,早期曾有人称之为“骨膜脂肪瘤(poriosteallipoma)”,国内最早报道者就是以此命名;还有人称之为“肢体深部脂肪瘤”,而实质上肿物是一种与骨紧密相连的软组织脂肪瘤,常引起邻近骨的骨质改变,故DareyPower在1888年将其正式命名为“骨旁脂肪瘤”,并得到多数学者承认〔8〕。  3.2病因  本病极为罕见,病因迄今未明,有人认为与遗传和先天因素有关,也有人认为与创伤和炎症因素有关。但Schwartz和Chevrier支持炎症学说,认为局限性骨膜炎刺激骨质变质转化而成骨旁脂肪瘤。有人确信是来源于骨膜,故曾被称之“骨膜脂肪瘤”。然而

7、骨膜是无脂肪细胞的,所以近来绝大多数学者都承认是骨膜外起源的。Ewing提出本病为遗传和先天性因素使脂肪发育障碍或继发于甲状腺及其他腺体疾病。然而本文34例中有创伤史仅5例且为成人,生后即发病1例,3岁以下发病3例,6岁发病1例,前者支持创伤学说,后者虽支持先天性学说,但无家族史,其余24例均无明显诱因。  3.3临床表现  本病可发生在任何年龄,一般多见成人,有的则在幼年起病,男性多于女性,男∶

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