ebstein畸形的外科治疗医学幻灯片

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1、Ebstein畸形的外科治疗策略Ebstein畸形是罕见复杂的心脏先天畸形发生率1:40,000-200,000先天性心脏病中:<1%疾病谱宽:轻型无症状重症新生儿期死亡率极高手术死亡率高WilhelmEbstein1866年首先描述形态HelenTaussig1950年描述临床特点解剖学特点DisplacementoftheseptalandposteriorleafletsoftheTVtowardtheapexoftheRV.Althoughtheanteriorleafletisatta

2、chedattheappropriatelevelofthetricuspidannulus,itislargerthannormalandmayhavemultiplechordalattachmentstotheventricularwall.3.ThesegmentoftheRVfromthelevelofthetruetricuspidannulustothelevelofattachmentoftheseptalandposteriorleafletsisunusuallythinan

3、ddysplastic.ThetricuspidannulusandtheRAareextremelydilated.4.ThecavityofthefunctionalRVisreducedinsize,usuallylacksaninletchamber,andhasasmalltrabecularcomponent.5.Theinfundibulumisoftenobstructedbytheredundanttissueoftheanteriorleafletaswellasbythec

4、hordalattachmentsoftheanteriorleaflettotheinfundibulum.临床分型(分级)typeA:thevolumeofthetrueRVisadequate.typeB:thereisalargeatrializedcomponentoftheRV,buttheanteriorleafletmovesfreely.typeC:theanteriorleafletisseverelyrestrictedinitsmovementandmaycausesig

5、nficantobstructionoftheRVOT.typeD:thereisalmostcompleteatrializationoftheventriclewiththeexceptionofasmallinfundibularcomponent.Theonlycommunicationbetweentheatrializedventricleandtheinfundibulumisthroughtheanteroseptalcommissureofthetricuspidvalve.超

6、声评估分级面积比值=右房+房化右室/功能右室+左心房室心脏舒张期四腔心轴面1级:<=0.52级:0.6-1.03级:1.1-1.54级:>1.5病理生理特点:1.三尖瓣关闭不全右房明显扩大,卵圆孔右向左分流,右室扩大2.右室功能不良有效收缩部分减少,心室膨胀3.肺动脉发育不良三尖瓣前叶、乳头肌阻挡,生理性PAA4.左室受压,呈“夹心饼”,功能受限5.可伴有室上性或室性心律临床表现:容易疲劳,活动后呼吸困难、心悸,紫绀Giuliani67例非手术,12年观察:39%NYHA1-2级61%NYHA3

7、-4级21%病人死亡死亡病人有一项或多项特点:1.NYHA3-4级2.心胸比大于0.653.发绀或动脉氧饱和90%以下4.明确诊断时处于婴儿阶段术前基础治疗:1.保持PDA开放,增加肺内血供,改善氧合:PGE12.纠正酸中毒3.充分镇静,过度通气,降低肺血管阻力治疗原则:1.尽可能恢复三尖瓣功能2.右房减容,改善呼吸功能3.根据右室功能决定:双心室矫治右室旷置右室减负荷4.房化心室是否去除(折叠或切除)?5.右室流出道充分疏通外科技术:三尖瓣成形(包括心室成形)技术1.Danielson修复2.

8、改良Carpentier技术3.Devega技术4.前叶单瓣技术三尖瓣成形技术1.Danielson修复Ebstein畸形的治疗2.改良Carpentier修复Ebstein畸形的外科治疗3.改良Devega技术runingbothendsofthepledgettedsutureinandoutalongtheannulusseparatingtheatrializedfromthefunctionalrightventriclefrom"A"to"B"theanteriorleafletis

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