白塞病病例讨论医学ppt

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1、一、临床表现：男，17岁，4天前出现视物模糊不清、恶心、呕吐;眼科医院查为“双眼视网膜中央静脉阻塞，眼底动脉硬化三级”，考虑为高血压视网膜病变近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无指征。二、查体：BP210/130mmHg↑。口腔溃疡，背部毛囊炎。三、辅检：WBC13.9×109/L，N%81.7↑；C反应蛋白40.30mg/L（0-10）↑；尿蛋白0.43g/L↑（0.00-0.15）↑，尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30)↑；血管成像造影技术（CTA）明确：肾动脉狭窄头颅CT

2、：未见异常。病例白塞病(Behcet‘sdisease)白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性自身免疫性疾病。白塞病定义白塞病全球各地的患病率（%）地名患病率（按十万计）地方患病年（按十万计）瑞典1.18土耳其80-370英国0.50伊朗100德国2.26日本13.5葡萄牙1.53中国14.0意大利2.50美国0.33白塞病首发临床表现北京协和医院n=138(%)国内文献报道n=206（分6篇）（%）口腔溃疡99.372.2－100外阴溃疡86.222.2－75.0眼部病变92.131.4－6

3、2.5皮肤病变62.665.1－85.6针刺反应(+)78.938.9－76.2葡萄膜炎(21.9%-57.1%)虹膜炎(12.5%-40%)视网膜炎(14.3%)结膜炎(3.6%-12.5%)角膜炎(8.9%)玻璃体混浊(3.1%)眼部受累眼部病变：神经系统受累神经系统(0.8%-17.6%)周围神经损伤头痛锥体外系损害癫痫Text脱髓鞘性纤维样化脑干受累精神症状脊髓受累瘫痪缺血性出血性肠梗阻(7.15%)消化道出血(30.7%)肠穿孔(7.15%)腹泻(20%-46.1%)消化系统(2.4-21

4、.9%)腹痛(50%-84.6%)消化系统受累循环系统心脏瓣膜病变心肌受累冠状动脉炎心内膜受累全身血管受累循环系统受累凝血功能异常恶性淋巴瘤急性白血病（AML-M2、AML-M4、ALL）血液系统(3.7%)骨髓异常增殖综合症（MDS）血液系统受累泌尿系统受累肾脏（0-55%）肾病综合症肾血管病肾小球肾炎间质性肾炎其他症状：累及肺部：胸闷、咯血、肺栓塞等症状；发热，以低热多见，有时有高热；乏力、关节疼痛、肌痛、恶心等。男性与女性BD病人的严重程度不同血管受累(11.8%vs.2.2%,p<0.001

5、)；心脏受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005)；神经系统受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05)眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001)；血液系统受累(0.4%vs.1.3%,p<0.05)胃肠道受累(8.3%vs.9.4%，p>0.05)关节受累（28.2%vs.27.9%，p>0.05）白塞病的病因和发病机制病因不明遗传因素(>50%)：HLA–B51基因其它因素(>1%)：--感染:血管壁抗原抗体反应导致炎症--环境因素:寒冷发病机制——细胞免疫异常易感人群——致敏T

6、细胞——产生细胞因子（肿瘤坏死因子TNF、白介素IL-8等）——中性粒细胞（PMN）趋化性增加，吞噬及游走能力增强——产生多种炎性产物（氧自由基、蛋白酶抑制物）——病变病理1.血管炎：中性粒细胞在血管壁及血管周围浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，内皮细胞肿胀增生，出现管腔狭窄和畸形（硬化、瘤样改变、扭曲等）。2.血栓形成血管内皮细胞受损：VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附和聚集tPA(组织纤维溶酶原激活剂)降低TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成

7、前期状态诊断1、针刺反应(注射部位出现脓疱疹)是目前诊断白塞病活动性的唯一特异性体征；方法：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内捻转，经24-48小时后针刺皮肤发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。2、实验室检查白塞病无特异性实验室指标异常：有时有C反应蛋白升高；血沉增快；血小板凝集功能增强HLA—B51阳性率>50%3、诊断心血管BD的常用方法(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。(2)介入性检查：心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现(心室

8、腔缩小)；选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤形成等。4、胃肠型BD内镜及影像所见内镜所见典型的回盲部多发穿凿样溃疡表浅溃疡肠管狭窄弥漫性炎症多发糜烂等。节段性鹅卵石样隆起伴息肉和条形溃疡X线表现溃疡型：具有所有良性溃疡的X线特征；单发或多发，单发以大溃疡为多见，多发性溃疡往往此消彼长；增生型。呈管腔狭窄及小充盈缺损等改变；为溃疡基础上并引起的瘢痕、肉芽组织及纤维增生，粘膜肌层增厚所致；增生型常与溃疡型常同时存在。5、血管BD的诊断血管彩超：可观察到病变部位