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1、病例讨论（1）病历摘要患儿,男,3岁9个月。因间断发热、咳嗽18天入院。18天前患儿受凉后出现发热,体温39℃左右,伴流涕、咳嗽,无喘憋、胸痛。于当地医院静脉点滴(简称静点)头孢硫脒、双黄连4天,体温降至37.5℃,咳嗽却较前加重,偶有痰,无咯血,呼吸略增快,无发绀。拍X线胸片为“肺部斑片状影”,诊为“肺炎”。改用头孢曲松静点3天后热退,症状逐渐减轻,换用阿奇霉素静点3天后咳嗽消失,复查X线胸片却无好转,门诊以“肺间质病变原因待查”收入院。患儿既往体健,无反复咳嗽、咳痰、气促病史。患儿的祖母3年
2、前曾患肺结核,现已痊愈。病历摘要体温36.8℃,一般情况好,发育营养中等,呼吸平稳,呼吸40次/分，无缺氧征。全身皮肤未见皮疹,左上臂有卡介苗疤痕一枚。浅表淋巴结无肿大,未触及头颅包块及缺损。双肺呼吸音稍粗,左右对称,未闻及干湿啰音,心腹无异常,肝脾不大,无杵状指趾。该患儿可能的诊断支气管肺炎依据：3岁9个月男孩，间断发热、咳嗽18天病因，X线胸片为“肺部斑片状影”，头孢曲松和阿奇霉素治疗有效。但是复查X线胸片无好转，（影像学改变滞后！）？X线胸片(图1)：两肺广泛分布粗网点状及小斑片状阴影，并
3、可见广泛小囊状透亮影，部分结节内有空腔；上纵隔不宽，纵隔心影无移位，纵隔肺门未见肿大淋巴结及钙化。肺部CT(图3、4)：两肺广泛间质改变及小泡性气肿，囊大小不一，壁厚薄不同，伴少量实质病变。EB病毒、巨细胞病毒以及支原体感染均可致肺间质改变需要做的检查：EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)-IgM、DNAPCR无增高；支原体抗体（MP抗体）EB病毒、巨细胞病毒以及支原体感染均可致肺间质改变，但罕见囊性变，且该患儿无肝脾淋巴结肿大、肝功异常等表现，临床不支持本病。EBV-IgM、CMV-IgM
4、、支原体抗体均阴性也可除外本病。粟粒性肺结核可有呼吸道症状、肺部体征和影像学检查的不一致性：即呼吸道症状不重，肺部缺乏阳性体征，胸部X线却改变明显，患儿临床上符合这些特征，并且祖母曾患肺结核,故应考虑本病。需要做的检查：PPD、痰涂片检查找结核杆菌患儿无结核中毒症状，接种过卡介苗，PPD皮试阴性，X线胸片和肺部CT未见肺门纵隔淋巴结肿大，且未经治疗的粟粒性肺结核肺内不会出现囊性改变，痰涂片检查未找到结核杆菌，均不支持本诊断。特发性肺含铁血黄素沉着症反复发作至慢性期可引起上述X线胸片改变。检查：痰
5、涂片或肺泡灌洗检查找铁血黄素细胞。该患儿无反复呼吸道症状和小细胞低色素性贫血，痰涂片检查未找到含铁血黄素细胞，可除外本病。支气管扩张症重症囊状支气管扩张可有囊性改变。支气管扩张症临床特点：反复咳嗽、多痰，咳脓性痰、咯血。X线表现为中下肺环状透光阴影，呈卷发状或蜂窝状，常伴肺段或肺叶不张。该患儿病程短,无反复咳嗽、多痰、咯血等病史，X线胸片示囊腔大小不一、囊壁厚薄不同与本病X线特点不符，故可除外此症。慢性间质性肺疾患如脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎均可有终末肺小泡性气肿，且常起病隐匿，呈慢性
6、过程。且血气、肺功能异常。检查：血气、肺功能本患儿无慢性病史,血气、肺功能均正常,又与本病不符。其它全身性疾病的肺部表现:如恶性淋巴瘤、结缔组织病也可出现肺间质改变，但无囊性气肿，且患儿无此类疾病相应的临床表现。肺血管性疾患:如肺淋巴管平滑肌瘤病，可表现双肺弥漫性囊性改变，空腔大小壁厚可不一致，但一般无结节性改变，与本患儿胸部X线改变不符。郎格罕细胞组织细胞增生症患儿虽呼吸道症状不重，但肺部X线有网点状、斑片状阴影伴肺囊性变，结合患儿年龄及颅骨骨破坏，应考虑本病，但需经肺活检病理确诊。头颅X线平
7、片：右眶外上方类圆形局限性骨破坏。检查：肺活检、全身骨骼平片肺活检送检肺组织可见大小不等的结节，结节内见增生的郎格罕组织细胞，并见较多淋巴细胞、嗜酸细胞浸润；免疫组化：CD1a阳性，CD68阳性。郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症是一组原因不明、病理上以分化较好的郎格罕细胞组织细胞增生为共同特点的疾病。其发病与免疫紊乱有关。临床表现多样,全身器官均可受累,而肺部病变可为全身病变的一部分,也可单独受累。肺部浸润多发生于5岁以内的婴幼儿。检查：细胞免疫和体液免疫该患儿有细胞免疫异常:C
8、D3：0.5(0.50～0.70)、CD4：0.28(0.30～0.45)、CD8：0.14(0.20～0.30)均较正常减低，尤以CD8减低明显，可能为本病发病的免疫学基础。郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变X线阳性发现率各地报道不一，约为50～70%，是肺部弥漫性间质病变的重要鉴别诊断之一。其胸部X线改变随病程及病变浸润程度而异，早期可表现肺纹理增多、毛糙，肺中内带低密度之细网交织影，或呈毛玻璃状；中期典型表现为广泛、密度不一的网结或粟粒状影，可伴小结节或片状浸润，常伴小囊状阴影，易致间质肺气
