肥厚型心肌病症ppt课件

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1、肥厚型心肌病1肥厚型心肌病肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室腔血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。2流行病学我国成人肥厚型心肌病HCM患病率大约为80/10万。大约50％肥厚型心肌病病人有家族史，男女比例2：1，平均发病年龄38±15岁。本病常为青年猝死的原因。3分型1.非对称性室间隔肥厚，占90％2.对称性左心室肥厚，占5％3.特殊部位肥厚：心尖肥厚占3％，室间隔后部及侧部肥厚占1％，心室中部肥厚占1％4病因目前多认为其与遗传有关，是常染色体显性遗传性疾病。7种基因的100

2、余种突变与HCM相关。由这些基因表达出的功能缺陷蛋白组装入肌小节，导致异常的心肌纤维结构与功能，是HCM的主要发病机制。5促进因素心肌肥厚促进因素：已发现肥厚型心肌病病人儿茶酚胺活性增强，胞浆内钙调节机制异常可能参与发病过程。6病理生理1.左室流出道梗阻：在非梗阻型，此种影响尚不明显。而梗阻型，心室收缩时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差7病理生理2..舒张功能异常：肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍，舒张末期压可以升高。舒张期

3、心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉8病理生理3.心肌缺血：由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起。9临床表现及相关情况：1.心悸，由于心功能减退或心律失常所致2.心前区痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血不足所致3.乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，心率加快，，左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重梗阻，心排血量骤减而引起症状10临床表现及相关情况：4.运动性呼吸困难，多在劳累后出现，

4、左心室顺应性减低，舒张末期压升高，肺静脉压升高。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血5.室性心率失常发生率为50％，无症状性室性心动过速发生率19％～36％。严重心律失常室肥厚型心肌病病人猝死的主要原因。11体征1.心尖区可闻及收缩期喷射性杂音，传导至胸骨下缘、腋下2.凡增加心肌收缩力的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2µg/min)、作Valsalva动作、体力劳动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力的措施如给β受体阻滞剂，下蹲，紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音12辅助检查1.心电图表现：ST-T改变见于80%以上患者；左心室肥大征象见于

5、60%患者；异常Q波的存在。Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4、V5、V6导联上有深而不宽的Q波，相应导联T波直立，反映不对称性室间隔肥厚，不须误认为心肌梗塞。2.动态心电图：可发现3／4以上HCM患者合并室性心律失常，1／4的人存在室性心动过速(猝死的先兆)。13辅助检查3.X线普通胸片：可能见左心室增大。4.超声心动图：是诊断HCM的主要手段。①不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3－1.5②二尖瓣前叶在收缩期前移③左心室腔缩小，流出道狭窄④彩色多普勒血流显像可评价左室流出道压力阶差14治疗（一）药物治疗1.β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增

6、加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。2.钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能3.抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮为较常用15治疗（二）手术治疗：适应于药物治疗无效，症状明显，左室流出道压差在静息时≥50mmHg的患者。手术具有缓解症状，改善心功能的作用（三）双腔起搏器治疗（DDD起搏治疗）：右室心尖起搏引起室间隔的异常运动(收缩期向右室移动)减轻流出道的梗阻。右心室起搏后，右室收缩比左室早，右室心尖先收缩，其后室间隔收缩，随后左室收缩时，室间隔向左室流出道方向突出减轻，使收缩期左室流出道狭窄的情况有所改善16

7、治疗(四)经皮经腔间隔心肌消融术（PTSMA）：正确地选择肥厚室间隔相关的供血支，球囊充盈封闭拟消融的间隔支10—30分钟后，若病人心脏听诊杂音明确减轻或压力阶差下降者证明该靶血管为“罪犯”血管；通过球囊中心腔缓慢注入96％—99％的无水酒精1-3毫升。17一般情况姓名：陆卓成性别：男年龄：58出生地：浙江省兰溪职业：技术人员民族：汉族婚姻：已婚联系地址：浙江省兰溪城关镇城郊北路5-9-406入院日期：2006-09-15记录日期：2006-09-1518主诉活动后胸闷、胸痛、气促21年19