大前庭导水管综合征的影像诊断ppt课件

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1、大前庭导水管综合征的影像诊断概述大前庭导水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome，LVAS）定义：一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形的听力障碍，可伴有或不伴有眩晕。听力检查通常表现为感音神经性聋。与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。LVAS是先天内耳畸形，但是出生时听力损失可能并不存在或尚未出现。发病年龄为出生后至青春期任何年龄段，发病突然或隐匿，有感冒、颅外伤或其他使颅内压增高的病史。外耳-中耳-内耳系统解剖内耳结构内耳分为骨迷路和膜迷路，骨迷路包括耳蜗、前庭、骨半规管。膜迷路套在骨迷路内，是密闭的

2、膜性管腔或囊，包括椭圆囊和球囊，膜半规管及蜗管。膜迷路充满内淋巴，膜迷路与骨迷路之间充满外淋巴；内、外淋巴互不相通。前庭导水管前庭导水管位于颞骨岩部，是连接骨迷路与后颅窝脑脊液的骨性通道，其内包含外淋巴、内淋巴管、小静脉等。骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液。内淋巴管经此管连接内淋巴囊和前庭迷路，内淋巴管内的内淋巴液呈单向流动，维持内耳听觉毛细胞代谢平衡的内环境。这条狭窄的骨性管道也限制了外淋巴液与脑脊液之间的自由流动。前庭导水管的结构前庭导水管可分为近侧段和远侧段，两段之间为峡部。近端内口起于前庭内侧壁，逐渐向后上方延伸，平行于总脚走行，近段较短，约1.5mm。两段连接处为最狭

3、窄部分，两者构成90~130°夹角。然后就转向外后下，远侧段较长，管径逐渐扩大，于颞骨岩骨后内侧面形成外口。在椭圆囊隐窝靠近总脚开口处的前方有一前庭水管内口，前庭水管由此向后下至内耳门后外侧的前庭水管外口。内淋巴经此管进入内淋巴囊，内淋巴囊位于前庭水管外口的硬脑膜内。左耳右耳病因不明，主要学说有：Jackler等（1989）提出VA扩大可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏止和畸变所致。Pyle等(2000)认为前庭导水管的增粗主要在出生后，提出可能是产后或儿童早期发育障碍产生。Griffith（1996），Tong等（1997）认为LVAS属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传。Usa

4、mi等认为LVAS与PDS基因（7号染色体长臂22号区-31号区）突变有密切关系。病因以常染色体隐形遗传最多见。与PDS(又名SLC26A4)基因突变有密切关系,该基因突变可引起综合征或非综合征性感音神经性聋,LVAS为非综合征性（单纯性）的感音神经性聋。参考来源---《耳鼻喉头颈外科学》八年制孔维佳《耳鼻喉头颈外科学》第七版田勇泉发病机制不明，可能与下列因素有关：①内淋巴倒流：内淋巴囊的高渗液返流入耳蜗，导致耳蜗神经上皮受损，产生神经性耳聋。②耳蜗的前庭膜等结构存在先天性薄弱，脑脊液压力骤变使膜结构破裂，导致内外淋巴液混合。③内淋巴囊功能障碍：内淋巴囊和内淋巴管壁薄，上皮无皱

5、褶、血管。病理生理内淋巴囊的高渗液经扩大的前庭导水管返流到蜗管的基底回和前庭，从而损伤感觉神经上皮细胞，引起前庭毛细胞退行性变导致感音神经性聋。正常情况下，内耳由狭窄的前庭和耳蜗导水管来缓冲迅速升高的颅内压，如前庭导水管管径扩大，当受到头部外伤或用力排便等造成脑脊液骤升，影响膜迷路的前庭平衡感受器，患者可突然出现听力损失或眩晕症状。LVAS的患者存在着两个问题：首先内淋巴管的被动性扩张，使内淋巴液倒流回膜迷路，造成内外淋巴液的成分混淆和听觉细胞的中毒，最终造成耳聋的后果；其次是前庭导水管的正常限流作用丧失，使得脑脊液的压力变化很容易引起迷路内液体的压力波动，特别是刺激前庭感受器

6、表现出眩晕的症状。临床表现(1)多为双侧感音神经性聋，少数呈单侧。特点：突发性、反复性、波动性听力下降，多呈高频听力损伤。(2)因感冒、劳累、头部外伤、精神刺激引发听力进一步下降，出现眩晕、耳鸣等症状，但在短期内(3～5d)可以减轻或恢复，但不能达到原来听力水平。临床表现(3)听力障碍发生时间多数在出生后至青春期，少数可在出生时听力下降。(4)病情总体在缓慢变化(加重或减轻)且不固定。(5)前庭症状发生率约为1/3，表现为眩晕、恶心、呕吐。前庭导水管管径大小与听力水平及听力是否进行性下降有无关系呢？前庭水管只是内耳膜迷路畸形的骨性标记或影像学表现，而膜迷路畸形决定听力水平及听力

7、的变化。----ZALZALGH,TOMASKISM,VWZIAMLG,etal.enlargedvestibularaqueductandsensorineuralhearinglossinchildhood[J].ArchOtolaryngolHeadNeckSurg,1995,121:23.同一患者，管径大患耳较管径小患耳的听力损失重，不同患者管径大小与听力损失程度无相关性。----邓基波;孙奉乾;许安廷等.大前庭导水管综合征山东大学耳鼻喉眼学报-2006.20(2).116-118辅