资源描述：
《大前庭水管综合征临床诊治体会ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、大前庭水管综合征临床诊治体会南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉-头颈外科万良财1概述大前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndromeLVAS)是以前庭水管扩大伴有感音神经性聋为特征的一种临床疾病。随着HRCT及MRI的广泛应用，以前许多原因不明的先天性聋系先天性内耳畸形所致,而大前庭水管综合征则是临床最常见的内耳畸形之一。2临床资料2002年1月～2008年9月于我科确诊为LVAS者76例(152耳)。男43例，女33例，男女之比为1.30:1，学龄及学龄前聋儿占（85.5%），年龄最
2、小者1.5岁，最大者32岁。3听力学检查纯音测听:2～3岁选择条件定向反应测听;3～5岁选择游戏测听;5岁以上选择纯音测听;客观检查:声导抗测试、DPOAE听性脑干反应(ABR)4WHO(1997年，日内瓦)标准26～40dBnHL为轻度41～60dBnHL为中度60～80dBnHL为重度>81dBnHL为极重度神经性聋5影像学检查HRCT:测量前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度。MRI:扫描范围与CT一致6结果41～60dBHL43耳60～80dBHL47耳>80dBHL62耳高频下降型112耳低频
3、处存在气骨导差,有学者称之为蜗内传导性聋(61.8﹪)7多在幼年发病;双侧不对称性听力损失，大部分患者的听力损失为重度或极重度聋;听力损失以进行性、波动性为特点，可伴有或不伴有眩晕。讨 论临床表现:8LVAS听力损害的机制一﹑当VA扩大而耳蜗导水管正常时，即使轻微的头颅外伤也可导致脑脊液压力波动，经明显扩大了的VA传至内耳使膜迷路破裂，内外淋巴液混和，损害神经细胞，产生突发性耳聋加重等症状。OkumuraT,TakahashiH，HonjI,etal.Sensorineuralhearinglossinpati
4、entswithlargevestibularaqueduct[J].Laryngoscope,1995,105:289-294.9二﹑内淋巴囊内的内淋巴液富含高蛋白内容物与浓缩蛋白质,人类为10～30mg/ml,使囊内呈显著的高渗。而内淋巴囊内的高渗液经过扩大的内淋巴管返流到内耳迷路,损伤其神经细胞,从而产生突发性耳聋症状。LevensonM,ParisierS,JacobsM,etal.Thelargevestibularaqueductsyndromeinchildren[J].ArchOtolaryng
5、olHeadNeckSurg,1989,115:54-58.10大前庭水管的影像诊断Reussner认为当前庭水管中段的前后径>1.5mm时可确定为LVAS;苏丹柯认为不应单纯将前庭水管中段的前后径>1.5mm作为LVA的横断面CT诊断标准，而应着重以CT征象及临床资料作为诊断依据。ReussnerL,DutcherP,HouseW.Largevestibularaqueductsyn-dromewithmassiveendolymphaticsacs.OtolaryngolHeadNeckSurg,1995,
6、113:606-609.苏丹柯,谢东.前庭水管扩大畸形的CT诊断[J].临床放射学杂志,2001,20:344-346.11CT:岩骨后缘深大三角形骨缺损影←←12MRI:双侧小脑半球表面椭圆形囊状物水平位冠状位13治疗目前LVAS尚无确切有效的治疗办法;当患者听力出现突然下降或波动时,按突发性聋用药模式及时治疗及脱水治疗;大前庭水管患者突发性听力下降常反复发作,听力总的趋势是进行性下降直至发展到最后极重度聋或全聋。14对有残余听力者应适时配戴助听器，当听力出现波动性改变时，要及时调整助听器的输出功率;大前庭水
7、管综合征的患儿，避免接触强噪声避免头部外伤，尽量不要参加剧烈体育运动勿用耳毒性药物。15如果听力持续下降，佩戴助听器效果不好时，建议尽早行人工耳蜗植入术;我科对45例极重度聋的LVAS患者采取了人工耳蜗植入术，植入澳大利亚Cochlear公司24R系列。1642例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的搏动；其中3例出现严重“井喷”(gusher)现象。17耳蜗造孔时脑脊液大量涌出且呈搏动性，此时用吸引器将溢出的脑脊液吸除，待脑脊液压力稍降低后植入电极，同时将备好的颞肌筋膜或肌肉迅速牢固地封闭造孔处;耳蜗造孔口比
8、正常要稍大，严密封闭，一般不需使用甘露醇降低颅压。我们的经验18本组45例均顺利地完成了人工耳蜗植入手术;术后耳蜗电极位片显示电极位置好;术后无一例脑脊液耳漏现象发生;大部分学龄聋儿顺利进入普通小学。19病例一患儿,男,2岁9月,因双耳听力障碍4月于2009-7-6日入院。病史:患儿今年3月因头部受撞击后双耳听力下降明显,不爱交流,吐字不清渐加重(此前可进行简短交流)2009-6-12
