reye综合症病例分析ppt课件

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1、Reye综合症病例分析病例01男，4岁发热、咳嗽、流涕1+周，呕吐、昏迷4+小时入院生化检查：胆红素、转氨酶增高，肾功降低临床诊断：昏迷：原因待诊影像分析除小脑及部分基底节结构外，余脑实质绝大部分（灰白质）呈均一性低密度影，脑室系统稍变窄，脑沟裂消失，双侧基本对称—弥漫性脑水肿。临床跟踪患儿入院后确诊Reye综合症。积极治疗1周后苏醒，2周后带较重神经系统后遗症出院。病例02男，3岁发热4+天，突发昏迷1+天入院。入院后2+小时死亡未完善相关生化检查。病例03男，5月发热、咳嗽3+天，气促、呕吐、抽搐1+天，昏迷2+小时入院生化检查：转氨酶明显增高入院2天后死亡概述

2、中文一般直译为瑞氏综合症（ReyeSyndrome)，又称脑病合并内脏脂肪变性曾一度称脑肝肾综合症1963年由Reye等人首先报道（NamedafterAustralianpathologistR.DouglasReye,whofirstreporteditasadistinctsyndromein1963）病因、病理、病生病因不明与病毒（B型流感、水痘）和药物（水扬酸类药物）关系密切，推测可能是病毒和（或）药物攻击作用线粒体造成其功能障碍。遗传代谢病：一部分病儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征（Reye-likesyndro

3、me），例如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等。随着遗传学技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异诊断。病理特点：急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性病理生理：广泛性急性线粒体功能障碍临床特点好发4-12,无明显性别差异（儿科学第七版P407-408)；6月-4岁，男性多见（某杂志报道）起病急，意识障碍出现早（昏迷、深昏迷），一般无高热，预后差，大多昏迷后数小时至2天内死亡，1-2周苏醒者多带后遗症起病前多有上感表现，多有服用水杨酸类药物情况肝肾功能异常，转氨酶增高明显而无黄疸是其鉴别点之一治疗无特殊，多是对症，抗病毒治疗效果

4、不肯定鉴别诊断对于结脑、化脑、病脑，无论从临床还是影像上都较容易和病毒性肝炎也较容易诊断，丙肝一般不见弥漫性脑水肿，而Reye综合症一般无黄疸所谓"急性中毒性脑病"是一组诊断标准不很明确的综合征，其与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关，临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的症状，病理也有脑水肿、没有炎症。所不同的是没有线粒体病变，不伴内脏脂肪变性，如治疗及时，一般病程较瑞氏综合征为轻。小结脑病合并内脏脂肪变性婴幼儿起病急，预后差弥漫性脑水肿肝肾功能异常病毒（B型流感、水痘)药物（水杨酸）线粒体谢谢大家！