皮肤粘膜淋巴结综合症ppt课件

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1、皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS广西医科大学一附院儿科韦丹概述皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病（Kawasakidisease)是一种病因未明的血管炎综合症，主要病理改变为急性全身大、中、小动脉炎，最严重的危害是病程中、后期发生的中、大动脉损伤—冠状动脉。多见于1-2岁（80%＜5岁），男多于女（1.5：1），多见于每年4-5月及11-1月。病因及发病机理发病机理：不明1、免疫亢进2、超抗原3、淋巴细胞凋亡延迟4、热休克蛋白临床表现（1）主要症状1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后

2、消退。3、眼睛改变：双眼球结合膜充血4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充血、杨梅舌。5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。6、非化脓性淋巴结炎：Rash临床表现（1）主要症状1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消退。3、眼睛改变：双眼球结合膜充血4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充血、杨梅舌。5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。6、非化脓性淋巴结炎：congestionofocularconjunctivae临床表现（1）主要症状1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。2、皮疹：发热后2-4天出疹

3、，持续4-5天后消退。3、眼睛改变：双眼球结合膜充血4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充血、杨梅舌。5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。6、非化脓性淋巴结炎：Dryandcrackedlips“Strawberry”tongue临床表现（1）主要症状1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消退。3、眼睛改变：双眼球结合膜充血4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充血、杨梅舌。5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。6、非化脓性淋巴结炎：ReddingandindurativeedemaofhandDesqua

4、mationatfingertips临床表现（1）主要症状1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消退。3、眼睛改变：双眼球结合膜充血4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充血、杨梅舌。5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片状脱屑。6、非化脓性淋巴结炎：Cervicallymphadenopathy临床表现（2）其他症状1、心血管损害：冠状动脉炎伴动脉瘤和血栓梗塞—猝死、心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常、心肌梗塞、心衰、高血压、心源性休克等。2、间质性肺炎、无菌性脑膜炎、肝大、黄疸、尿蛋白等。辅助检查1、白细胞增高，分叶高、核左移。

5、2、血小板早期正常，第2-3周显著增高。3、血沉快、C反应蛋白阳性。4、心电图改变：5、心脏B超或冠状动脉造影：轻度＜3㎜、中度4-7㎜、重度≥8㎜6、其他：Coronaryenlarge诊断标准1、不明原因发热5天以上。2、双侧球结膜弥漫性充血。3、口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌。4、病初（1-9天）手足指趾肿胀，掌跖潮红。恢复期（9-21天）出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。5、躯干，四肢多形充血性红斑。6、颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5㎝或更大。鉴别诊断1、腥红热2、幼年类风湿性关节炎3、渗出性红斑4、系统性红斑狼疮治疗1、阿司匹林：80-100㎎/㎏·d（50㎎/㎏·d）

6、，热退后2-3天减为5-15㎎/㎏·d，再用6-8周。有冠状动脉病变者用到冠状动脉病变恢复正常。2、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）：2g/㎏或400㎎/㎏·d，连用5天3、潘生丁：2-3㎎/㎏·d4、其他治疗：冠状动脉病变发生高危因素1、年龄＜1岁，男性2、红细胞压积＜0.353、血浆蛋白＜35g/L4、血C反应蛋白强阳性5、血小板数第一周低于200×109/L随访6-12个月，有冠状动脉病变随访至病变消失后数年。思考题1、川崎病临床表现的主要症状？2、川崎病的诊断标准？再见