病例讨论荣军医院于国芳

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1、病例讨论浙江省荣军医院风湿科于国芳女性，33岁主诉：多关节肿痛20个月，皮疹14个月，憋气20余天现病史（1）入院前1年:双手DIP、PIP、MCP、双膝和双肩关节肿痛，伴晨僵（>30min）,活动受限RF阴性拟诊RA，中药治疗无效现病史（2）关节肿痛1年后,额部、双耳后皮肤出现米粒大红色结节继之，发热，Tmax38.8度，抗感染治疗无效；地塞米松5~10mg/d体温正常，但皮疹及关节肿痛无好转经中草药熏蒸，关节肿胀逐渐减轻，T降至37.6度左右，但皮疹增多，面部、胸背部及臀部皮肤出现红色结节现病史（3）入院前20天，出

2、现胸闷、憋气、声嘶和吞咽困难X线示双侧胸腔积液现病史（4）近半年体重下降10kg发病以来无肌痛、肌无力，无口、眼干，无脱发、口腔溃疡。既往体健，家族史无特殊查体（1）－皮疹面部及四肢散在淡红色直径0.2cm左右结节样皮疹耳廓、耳后及颈后密集分布高出皮面的皮疹、压之不褪色，呈红色结节状双颊粘膜及上腭淡红色或肉色结节，无溃疡上胸部呈V型分布皮肤发红，散在红色丘疹右侧背部有16cm×17cm皮肤肿胀发紫，无压痛臀部密集分布卵石样排列的质软皮疹耳廓及周围皮肤密集的红色结节样皮疹查体(2)－关节双手指呈鹅颈样畸形双手PIP、DIP

3、、腕、膝和踝关节肿（＋＋），压痛（＋）双腕背侧各有一直径3cm囊肿，双踝各有一直径4cm囊肿双腕和膝关节活动受限，浮膑试验阴性双下肢轻度可凹性水肿查体（3）－其他全身浅表淋巴结未及肿大双下肺叩浊，闻及细湿罗音；心脏未见异常肝肋下3cm，质软，轻压痛；脾肋下未及；无移动性浊音辅助检查（1）血白细胞8.39×109/L、血红蛋白100g/L、血小板449×109/L尿、便常规阴性血白蛋白27.8g/L，转氨酶、胆红素、肌酐、血糖、血脂及电解质均正常血沉15mm/hPPD阴性抗核抗体（＋）1:80s，抗dsDNA及抗可溶性核

4、抗原(ENA)抗体阴性；RF、抗核周因子、抗角蛋白抗体及抗CCP均阴性辅助检查（2）骨显像：全身大小关节放射性对称性增高X线：双腕、膝、踝关节软组织肿胀，双手DIP1-4、PIP1-5、MCP1-2及双腕关节关节面穿凿样骨质破坏右侧胸水黄色，白细胞数160~1100/mm3，单核0.80~0.96，李凡他试验（＋），总蛋白29.7~32.3g/L，腺苷脱氨酶(ADA)4.3~6.8U/L－－渗出液，左侧胸水呈血性，X线示双手多关节穿凿样骨侵蚀病例特点（1）青年女性，起病隐匿，慢性病程（近2年），逐渐进展（2）对称性多关节

5、肿痛，伴晨僵及关节周围腱鞘囊肿，以手小关节、腕、踝及膝关节受累为主；X线示穿凿样骨破坏（3）耳、颈、胸背部和双上肢皮肤，以及口腔粘膜出现大小不一的“卵石”样结节（4）一侧胸水为渗出液，另一侧为血性进一步检查？胸部CT示：右下肺团块影纤维支气管镜：于声带后方可见圆形肿物，气管及左右支气管内可见毛细血管扩张和多个隆起结节活检病理示：假复层纤毛柱状上皮粘膜显慢性炎肺穿刺活检病理示：少许增生的纤维组织及肺组织显慢性炎诊断&鉴别诊断？类风湿关节炎（RA）？RA常累及手PIP和MCP关节，DIP较少受累，X线提示关节端有骨质疏松及关

6、节间隙变窄或囊性变本例关节受累范围广且伴DIP破坏，X线双腕穿凿样骨破坏,且抗体均阴性银屑病关节炎(PsA)？DIP关节破坏明显，需想到PsA，X线可有关节面侵蚀和笔套征象但PsA多为非对称性多关节受累，X线提示肌腱端和骨膜骨形成、关节内强直。该患者无银屑病样皮损，不伴有指甲改变，故不支持PsA诊断痛风？患者关节软骨缘破坏，骨质呈凿孔样缺损，与慢性痛风性关节炎相似但痛风性关节炎为非对称性，软组织肿胀明显，以第一跖趾关节多见，不能解释患者多关节炎及皮肤改变系统性红斑狼疮（SLE）？患者有发热、关节肿痛、皮疹、双侧胸腔积液等

7、多系统受累，应考虑SLE可能但自身抗体检查不支持，且X线示关节破坏明显，皮疹分布及活检病理非SLE典型表现，亦不支持皮肌炎？患者V区皮疹和全身多发皮疹但抗体检查结果不符合，皮疹呈结节状，无明显肌炎表现，无雷诺现象、肺间质纤维化等，故不支持结核？患者有应用皮质类固醇病史，临床上长期低热，一侧胸水为渗出液，结核要考虑但无其他中毒症状，PPD阴性，胸水ADA正常（<40u/L)，多次找结核杆菌阴性，且患者未予抗结核治疗而胸水明显减少，故不支持结核性胸膜炎恶性肿瘤？本例存在大量胸腔积液，一侧为血性，应考虑有无肺癌或胸膜间皮瘤但多

8、次胸水找瘤细胞均阴性，肺部肿块穿刺活检病理未发现瘤细胞，随着治疗胸水逐渐吸收，肿瘤可能性较小皮肤病理及免疫组化：真皮内见大量多核巨细胞，胞质呈毛玻璃样；免疫组化示CD68(+)、CD45RA(-)、CD45RO(-)皮肤结节病理示单核组织细胞和多核巨细胞诊断多中心网状组织细胞增生症（MR）多中心网状组织细胞增生症Mu