肺高压精品医学ppt课件

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1、肺高压的诊断治疗中山大学附属第一医院心内科彭龙云penglongyun2006@gmail.com一、定义二、分类三、诊断四、治疗内容提要定义肺高压（PH）：是指肺动脉压力超过一定界值的一种疾病状态，其血流动力学诊断标准为经右心导管检查，静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg肺动脉高压（PAH）：上述标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg分类（2008，DanaPoint,CA研讨会）1.肺动脉高压(PAH)1.1特发性肺动脉高压1.2遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,endoglin1.2.3未知1.3药物或毒物诱导的肺动脉高压1.4相关性肺动脉高压1.4.1结缔组

2、织病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4体循环-肺循环分流1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.左心疾病引起的肺高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3伴混合性通气障碍的其它肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡通气不足3.6长期高原暴露3.7发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高压5.不明原因或者多重机制引起的肺高压5.1血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除5.2系统性疾病：类肉瘤样病、肺郎氏细胞增多症、淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤、血

3、管炎5.3代谢性疾病：糖元累积症、Gaucher病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，维持血液透析的慢性肾衰诊断1.症状、体征及胸片心电图等常规检查症状的非特异性及常规检查敏感性和特异性不高，导致肺动脉高压的诊断困难。存在危险因素的患者需定期进行PAH筛查，常规检查发现疑似PAH患者需进一步检查。2.超声心动图定量估测肺动脉压力。检测右心结构和功能。了解左心结构和功能。诊断3.右心导管诊断的金标准:A.肺动脉高压诊断金标准B.肺动脉高压鉴别诊断的最重要的技术之一提供治疗决策依据：A.急性肺血管扩张试验B.检测完整右心血流动力学参数C.危险分层的重要依据提供预后信息：右房压增高

4、、心输出量降低提示预后不良诊断4.右心功能评估右心功能评估的意义A.肺动脉高压患者生存率及生存质量主要取决于右心功能B.分析右心的形态和功能可判断患者预后C.即使肺血管病变不能完全控制，预防和治疗右心功能不全仍将带给患者益处诊断4.右心功能评估右心功能评估的方法A.生物学标记物：BNP、NT-proBNP、CTnB.超声心动图C.放射性核素显像：99mTc-MIBI门控心肌灌注SPECT显像18F-FDGPET心肌代谢显像D.CT和MRIE.右心导管与右心造影术诊断5.危险分层危险因子低危患者（预后较好）高危患者(预后不良)右室衰竭的临床证据无有症状进展逐步迅速WHO功能分级II,IIII

5、V6分钟步行距离较长(>400m)较短(<300m)心肺运动试验最大摄氧量>10.4ml/kg/min最大摄氧量<10.4ml/kg/min超声心动图最低程度的右室功能不全心包积液，明显右室扩大/右心功能不全,右房扩大血流动力学右房压<10mmHg,心指数>2.5L/min/m2右房压>20mmHg,心指数<2.0L/min/m2BNP/NT-proBNP最低程度升高明显升高McLaughlinVV,etal.PublishedonlinebeforeprintMarch30,2009.诊断6.诊断需注意的问题肺毛细血管楔压（PCWP）在呼气末测量方准确，若PCWP不易测得或质疑数据的准确

6、性，可直接测量左心室舒张末压。超声心动图不是确诊手段，不是准确的监测手段。可选择进行急性肺血管扩张试验的药物有多种，药理作用不完全相同，导致各自结果不具有通用性，依赖肺动脉压力的阳性判断标准存在一定局限性。GhofraniHA,etal.Circulation,2008;118:1195-201.基本检查选择性检查结果评估心电图胸片体查病史疑诊PH超声心动图运动超声心动图经食管超声心动图右室、右房扩大，RVSP↑，右心功能左心疾病瓣膜病，先天心通气灌注扫描胸部CT血管造影凝血病检查肺动脉造影慢性PE肺功能检查动脉血气通气功能气体交换夜间血氧测定多导睡眠图睡眠障碍7.诊断流程基本检查选择性检

7、查结果评估肝功能检查抗核抗体血清学HIV其他结缔组织病血清学检查门脉高压硬皮病，SLE,RAHIV功能试验（6MWT,心肺运动试验）确定基线预后右心导管容量负荷左心导管运动右心导管急性血管扩张试验PH确诊血流动力学特点血管扩张反应性McLaughlinVV,etal.PublishedonlinebeforeprintMarch30,2009.治疗（一）基础治疗（二）钙离子拮抗剂（三）肺动脉高压特异性药物治疗（四）联合药