肾病综合症临床ppt课件

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1、张某某，男，15岁，浮肿一周，患者一周前无明显诱因出现双下肢浮肿，无少尿、无尿、心悸、胸闷、腹痛、腹泻，未服药，继之出现颜面、眼睑浮肿、腹胀；今日到我院门诊查尿常规：pro+++；肝功：ALB25g/L；血脂：TG3.92mmol/L，TC7.12mmol/L。查体：颜面、眼睑、双下肢浮肿，腹水征（+）。初步诊断？还需要做些什么检查？22肾病综合征NephroticSyndrome肾病综合征诊断标准大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)低白蛋白血症(Hypoalbuminemia)(<30g/L)高脂血症（Hyperlipidemia）水肿

2、（Edema）病理生理(Pathophysiology)大量蛋白尿电荷屏障(ChargeBarrier)分子屏障(MolecularBarrier)血浆蛋白变化水肿血浆胶体渗透压下降高脂血症肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。肾病综合征的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤/实体瘤77肾小球炎症病变蛋白尿↑滤过膜通透性↑原发性继发性因素NS发病机制临

3、床表现低蛋白血症水肿肝脏脂蛋白合成↑高脂血症↑血栓心血管疾病↑感染血容量↓ARF肾病综合征的病理类型微小病变肾病（Minimalchangediseases，MCD)局灶节段性肾小球硬化（FocalSegmentalGlomerulosclerosis，FSGS)系膜增生性肾小球肾炎（Mesangioproliferativeglomerulonephritis，GN)系膜毛细血管性肾小球肾炎（Mesangiocapillary，MPGN）膜性肾病（Membranous，MN）微小病变型肾病病理：光镜(LM)肾小球基本正常，近曲小管严重脂肪变性免疫荧光(IFM)没有

4、免疫球蛋白沉积电镜(EM)肾小球脏层细胞足突融合微小病变型肾病临床特征：常见于儿童(80~90%)表现为典型的肾病综合征常无血尿、高血压和肾功能减退90%病例对激素敏感复发率高达60％可演变为MsPGSFSGS15系膜增生性肾小球肾炎病理：光镜肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生免疫荧光免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁IgA肾病：以IgA／C3沉积为主非IgA肾病：以IgG／IgM／C3沉积为主电镜电子致密物沉积在系膜区和上皮下系膜增生性肾小球肾炎临床特征：我国发病率很高,占原发性NS30％；好发于青少年，男性多于女性；50%的患者有前驱感染免疫病理分为

5、IgA肾病和非IgA肾病；非IgANS(~50%)/隐匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；对治疗的反应取决于病理改变的轻重。局灶性节段性肾小球硬化病理：光镜肾小球成局灶、节段性硬化。系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。免疫荧光IgM和C3在受累节段呈团块状沉积电镜电子致密物积在肾小球硬化区肾小球上皮细胞足突广泛融合局灶性节段性肾小球硬化临床特征：好发于青少年男性NS为主要临床表现血尿(~70%)多伴有高血压和肾功减退部分病例可由微小病变型转变而来50%激素治疗有效,但显效较慢;不缓解者6-10年半数

6、进入终末期肾病。323339膜性肾病病理表现病理表现光镜分四期I上皮侧许多排列整齐的嗜复红小颗粒II肾小球基底膜增厚钉突形成期III膜内沉积期IV硬化期电镜上皮侧电子致密物沉积，足突融合。免疫荧光IgG、C3呈颗粒状沉积于毛细血管壁。膜性肾病临床特征：常见于中老年，男性多于女性；占原发NS的20%起病隐匿，约80％表现为NS；30％伴有镜下血尿；早期常无高血压和肾功损害，5～10年后逐渐出现肾功损害；极易发生血栓、栓塞性并发症，肾静脉血栓发生率可高达40％～50％；积极给与抗凝溶栓治疗；本病进展缓慢，约20％-35％患者临床表现可自行缓解；60-70%早期患者经治疗

7、可达临床缓解。系膜毛细血管性肾小球肾炎病理：光镜系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM和内皮细胞之间，形成“双轨征”(tram-tracks)。免疫荧光IgG/C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁电镜内皮下和系膜区可见电子致密物沉积系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征：好发于青壮年，男性多于女性；30％的患者有前驱感染；约50％~60%表现为NS；约30%表现为急性肾炎综合征；少数表现为无症状性血尿／蛋白尿；100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿；50％～70％病例的血清C3持续降低；肾功损害、高血压及贫血出现的早；发病后10年约50％的病例进展至CRF。5152