肾病综合症 ppt课件

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1、肾病综合征（NephroticSyndrome，NS）吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科主要内容概述病因病理生理病理类型及临床特征并发症诊断与鉴别诊断治疗是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征，特征性的临床表现：1.大量蛋白尿(≥3.5g/d)2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)3.程度不等的水肿4.常伴高脂血症概述诊断必需由多种不同病理类型的肾小球疾病引起病因肾病综合征继发性原发性肾病综合征的病理生理原因肾病综合征病生与临床大量蛋白尿肾病综合征病生与临床大量蛋白尿肾病综合征病生与临床大量蛋白尿肾病综合征病生与临床低蛋白血

2、症血浆白蛋白<30g/L肾病综合征病生与临床低蛋白血症尿中排出肝合成状态胃肠道：吸收不良原因低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响感染IgG、补体旁路B因子高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子内分泌系统紊乱甲状腺结合蛋白微量元素缺乏血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白对药代动力学影响对机体的影响肾病综合征病生与临床低蛋白血症肾病综合征病生与临床水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液微小病变型肾病minimalchangeglomerulonephritis系膜增生性肾小球肾炎mesangialpro1iferativeglom

3、erulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis膜性肾病membranousnephropathy局灶性节段性肾小球硬化focalsegmentallesions病理类型一、微小病变minimalchangedisease,MCD病理LM：基本正常IF:(-)EM：足突融合，无电子致密物沉积临床特点①小孩多见②浮肿明显，大量蛋白尿③90%对激素敏感④经常复发，复发率高达60%⑤血压升高少见，血尿少见⑥选择性蛋白尿⑦一般没有肾功能不全，若有一般为一过性⑧若反

4、复发作，可进展为MsPGN，FSGS二、系膜增生性肾炎mesangialproliferativeglomerularnephritis、1.肾病综合征或肾炎综合征2.LM：系膜细胞增生、系膜基质增多3.IF：系膜区IgG、C3，若以IgA为主称为IgAN4.EM：系膜细胞增生、系膜区电子致密物。临床特点①占肾活检病例的50%，在原发性肾病综合征中占30%②男性多于女性，好发于青少年③50%有前驱感染史④70%患者伴有血尿⑤病情由轻转重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加三.系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)membranousp

5、roliferativeGN1.肾病综合征或肾炎综合征2.LM：系膜细胞增生、系膜基质增多、GBM增厚3.IF：系膜区及毛细血管壁IgG、C34.EM：系膜细胞增生、GBM及系膜区电子致密物。5.分为三型。临床特点①70%有前驱感染史②几乎所有的患者均有血尿③肾功能损害、高血压及贫血出现较早④50-70%病例有血清C3降低⑤膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎MPGN）四、膜性肾病（1）membranousnephropathy肾病综合征LM：GBM增厚，有钉突和上皮下ICIF：颗粒状IgG、C3沿GBM分布EM：上皮下电子致密物、足

6、突融合分为五期：临床特点①大部分年龄大于40岁，男性多于女性②30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿③大部分肾功能好，5-10年可出现肾功能损害④20-35%可自行缓解，60-70%早期MN对激素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓解⑤本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40-50%。五、局灶节段性肾小球硬化Focalsegmentalglomerulo-sclerosis肾病综合征、或肾炎综合征LM：局灶节段性硬化IF：IgM、C3（+）EM：足突融合临床特点①本病多发生于青少年男性，起病隐匿②3/4患者有镜下血尿，25%

7、可见肉眼血尿③常有血压增高④可发展至肾衰⑤多数对激素不敏感，25%轻型病例或继发于MCD者经治疗可能获临床缓解。(一）感染（二）血栓、栓塞并发症4、蛋白质及脂肪代谢紊乱并发症（三）急性肾衰竭（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱NS并发症感染（蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、激素的应用）血栓及栓塞并发症（凝血抗凝及纤溶系统失衡、血小板功能亢进、血液粘稠度的增加、激素的应用）急性肾功能衰竭（肾前性的氮质血症、肾实质性急性肾衰竭）蛋白质及脂肪代谢紊乱（营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱、药物的代谢异常等）肾病综合征诊断标准：（1）尿蛋白大于3.5g

8、/d（2）血浆白蛋白低于30g/L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需诊断是否为肾病综合征（主要依据尿蛋白含量和血浆白蛋白浓度）是否为原发性肾病综合征（排除全身系统性疾病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征）是哪种肾小球疾病引