原始神经外胚层肿瘤

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1、原始神经外胚层肿瘤（PNET）西安市第一医院医学影像科惠志强PNET---内容概述临床特点影像学表现病理分析鉴别诊断概念PNET---概述PNET是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤由未分化或低分化神经上皮构成神经元细胞星形细胞肿瘤细胞向室管膜细胞谱系分化肌细胞黑色素细胞依起源分类PNET---概述外周性---pPNET较常见中枢性---cPNET较少见cPNET多位于幕下小脑半球---髓母细胞瘤幕上PNET罕见病理特点PNET---概述组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤侵袭性生长广泛脑脊液播散PNET---临床特点cPNET---少见多见于儿童--

2、-小脑髓母细胞瘤成人非常罕见---幕上cPNET患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等pPNET---多见PNET---临床特点以儿童和青少年多见约占青少年恶性肿瘤的第2位全身均可发生，以骨和软组织为多见尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移PNET---影像学表现CT平扫：实质部分常呈等密度或稍高密度囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见囊变部分（多位于病变的周围）增强：实质部分常呈中度到显著强化均质或不均质PNET---影像学表现MR平扫：T1及T2像常呈高低混杂信

3、号（因肿瘤常有囊变、出血及钙化）T1像高信号示出血T2像低信号示钙化境界清楚，周围水肿程度不一肿瘤较大，压迫临近结构PNET---影像学表现MR增强：实质部分中度至显著强化均质或不均质囊变区位于病变的周围PNET---病例分析病例一患者，男，11岁双侧腋下及背部疼痛1个月多于夜间卧位时疼痛剧烈4天前胸背部疼痛明显加重伴双下肢力弱、麻木病史病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤病例一PNET---病例分析本例特点：11岁，男性患儿椎管占位病变,呈侵袭性生长T1WI为等信号T2WI呈稍高信号病例一PNET---病例分析鉴别椎管神经鞘瘤T1T2T1+C髓外硬膜下

4、占位病变挤压脊髓(非侵袭性生长)呈等长T1信号等长T2呈混杂信号不均匀显著强化PNET---病例分析病例二病史患者，男性，29岁头痛、呕吐一月余左眼睑下垂约一周增强T2WIT1WI病例二手术所见：左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧，供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘连十分紧密。6.6×5.0×4.8cm病理：免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤PNET---病例分析病例二PNET---病例分析本例特点：29岁，男性患者,头痛一月余左额叶类圆形实性肿块影肿块大,边缘清，占位效应明显肿块位置表浅肿块周围脑膜无明显增厚肿块内囊

5、变、坏死T1WI为等低信号,T2WI呈稍高信号增强不均匀强化病例二PNET---病例分析鉴别脑膜血管外皮细胞瘤PNET肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤鉴别源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕肿瘤多呈分叶形或不规则形具有脑外肿瘤特点，与脑膜有广基底连接病例二PNET---病例分析鉴别脑膜血管外皮细胞瘤PNET肿块内发生坏死需与脑膜血管外皮瘤鉴别T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时呈等低混杂信号T2WI呈稍高信号或等信号肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质肿瘤周围水肿常较经微或无水肿病例三PNET---病例分析病史患者，女，4岁头痛，近

6、日加重走路不稳病例三PNET---病例分析病例三PNET---病例分析病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）病例三PNET---病例分析本例特点：4岁，女性患儿；头痛，近日加重走路不稳右侧小脑半球囊实肿块肿块周围被脑脊液包围肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信肿块实质呈均质强化、包膜明显强化病例三PNET---病例分析鉴别小脑星形细胞瘤病程较长多为囊性、壁上有肿瘤结节肿瘤多位于小脑白质（脑实质深部）边界清楚信号均匀的长T1、长T2信号多无明显强化，周围多无水肿病例三PNET---病例分析鉴别小脑星形细胞瘤实体部分T1呈低信号儿像

7、呈高信号囊腔的信号依蛋白含量而定囊壁结节显著强化整个囊壁增强少见PNET---病例分析病例四病史患者，女性，30岁双下肢活动受限一月T2WIT1WI增强PNET---病例分析病例四病理：原始神经外胚层肿瘤病例四PNET---病例分析本例特点：30岁，女性患者；头痛，近日加重双下肢活动受限一月椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长T1WI为等高信号T2WI呈稍高信号显著均匀增强PNET---病例分析鉴别椎管神经鞘瘤T1T2T1+C髓外硬膜下占位病变挤压脊髓(非侵袭性生长)呈等长T1信号等长T2呈混杂信号不均匀显著强化病例四病例五PNET---病例分析病史患

8、者，男，2岁发现右臀部包块并逐渐增大3个月局部疼痛，右下肢跛行病例五PNET---病例分析病例五PNET---病例分析T1