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1、临床肿瘤学杂志2011年10月第16卷第10期ChineseClinicalOncology,Oct.2011,Vol.16,No.10#887#外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析430022武汉华中科技大学同济医学院附属协和医院肿瘤中心1陈静,陈叶珊,周红霞,穆晓倩,伍钢【摘要】目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床表现、综合治疗效果及预后。方法回顾性分析34例pPNET患者的临床资料,其中肿瘤位于骨组织14例,胸壁6例,腹膜后和四肢软组织各3例,鼻腔鼻窦、椎管内和盆腔各2例,肾脏和肺内各1例。18例患者(
2、包括1例新辅助化疗)行完全切除术,9例行部分切除术,其余7例仅行活检术以确诊,所有患者均接受了放化疗。结果截止于2011年6月,全组病例中有19例死亡,1、2年的总生存率分别为82%和41%。18例完全切除组的中位生存期和中位无疾病进展时间分别为24个月和12个月,16例非完全切除组分别为14个月和4个月,两组比较差异均有统计学意义(P<0105)。结论pPNET是一种易转移、易复发、侵袭性强的高度恶性肿瘤,采用合理的综合治疗方案可延长生存期。【关键词】原始神经外胚层肿瘤;治疗;预后中图分类号:R7301264文献标识码:
3、A文章编号:1009-0460(2011)10-0887-04ClinicalanalysisofperipheralprimitiveneuroectodermaltumorCHENJing,CHENYe2shan,ZHOUHong2xia,MUXiao2qian,WUGang.CancerCenter,UnionHospital,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityofScienceandTechnology,Wuhan430022,ChinaCorrespondingauth
4、or:WUGang,E2mail:wugangzr@yahoo.com.cn【Abstract】ObjectiveTostudytheclinicalmanifestations,effectofcombinedtherapyandtheprognosticfactorsofperipheralprimitiveneuroectodermaltumor(pPNET).MethodsTheclinicalcharacteristicsof34patientswithpPNETwereanalyzedretrospec2tiv
5、ely.Ofthe34cases,14caseshadboneinvasion,6caseshadchestwallinvolvement,3caseshadretroperitonealinvasionand3ca2seshadextremitiessofttissueinvolvement.Amongtheremainingpatients,2caseshadnasalcavity,vertebraandpelviccavityinvasionrespectively,while1casehadkidneyandlun
6、ginvolvementrespectively.Amongthem,18casesunderwentcompleteresectioninclu2ding1casereceivedneoadjuvantchemotherapy,9casesunderwentpartialresectionand7casesreceiveddiagnosticbiopsy.Thenallthecasesreceivedlocalradiotherapyandchemotherapy.ResultsFromfollowuptilldate,
7、19patientsdiedbecauseofdiseaseprogres2sion.The12,22yearoverallsurvivalratewas82%and41%respectively.Themedianoverallsurvivalandprogressfreesurvivalofthecompleteresectiongroup(18patients)were24and12monthsrespectively,whilethoseinthenon2completeresectiongroup(16pa2ti
8、ents)were14and4months.Therewasstatisticsignificancebetweenthetwogroups(P<0105).ConclusionpPNETisahighlyin2vasiveandmalignantdiseasewithhighpotentialform
