原始神经外胚层肿瘤.ppt

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1、原始神经外胚层肿瘤（PNET）原始神经外胚层肿瘤PNET---内容概述临床特点影像学表现病例分析鉴别诊断原始神经外胚层肿瘤概述原始神经外胚层肿瘤（primitiveneurotodermaltumour，PNET）它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，由Hart等于1973年首次报道，由原始神经上皮产生，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现原始神经外胚叶肿瘤(PNET)和Askin瘤与尤文肉瘤一样,

2、同属周围原始神经外胚叶肿瘤。？依起源分类外周性---pPNET较常见中枢性---cPNET较少见多位于幕下小脑半球---髓母细胞瘤幕上PNET罕见病理特点组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤侵袭性生长广泛脑脊液播散原始神经外胚层肿瘤概述PNET---临床特点cPNET---少见多见于儿童---小脑髓母细胞瘤成人非常罕见---幕上cPNET患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等pPNET---多见以儿童和青少年多见约占青少年恶性肿瘤的第2位全身均可发生，以骨和软组织为多见尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位肿瘤生长迅

3、速，恶性程度高，病程短，预后差，早期就出现骨骼、肺及脑转移外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见，发病高峰为10~20岁。外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)临床表现：Ewi

4、ng肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。病例1、男，16岁。主诉：尿痛十余天伴间歇性肉眼血尿七天。现病史：十余天前无明显诱因出现小便尿

5、道烧灼样疼痛，排尿后减轻，未见脓性分泌物，七天前出现间歇性肉眼全程血尿，呈洗肉水色，量不多，无血块，在当地医院对症治疗，效果不佳，为求进一步治疗来我院门诊，彩超提示：盆腔低回声肿物，大小约7.2X5.9cm，5.4X4.5cm，以“血尿、盆腔肿物”收入院。既往史：阑尾术后8年，输血史：无。化验结果：CA125：87.7U/ml（0-35），白细胞：10.51X109/L。CT平扫：CT增强：病理：（右侧腹股沟肿物穿刺活检）尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤。免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。病例2、患者，女性

6、，8岁。主诉：间断右下肢疼痛半月余。现病史：患儿半月余前无明显诱因出现间断右下肢疼痛、伴跛行，无肢体红肿、发热，未行系统诊治，加重1天，于学院附属医院行腹部核磁检查示：腹部肿物。患儿无腹痛、呕吐，无便血、黑便，现为求明确诊治入住我院。既往史：否认肝炎病史，否认手术、外伤史。化验结果：肿瘤标志物正常，血常规正常。CT平扫：增强病理：（盆腔穿刺活检）外周原始神经外胚层瘤（PNET）/骨外尤因肉瘤。免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。病例3、患者，男，24岁。主诉：发现右侧髂骨肿瘤近2年。现病史：2年前无明显诱因

7、出现右侧臀部不适、间断疼痛，伴小腿后内侧及足背麻木。按腰椎间盘突出症治疗，不适、疼痛等症未见好转，拍X线片示：考虑右侧髂骨骨巨细胞瘤，为进一步治疗收入我院骨科。既往史：否认肝炎病史，13岁时右侧尺骨鹰嘴骨折病史。病理：髂骨尤文氏肉瘤病例4、患者，女，20岁。主诉：左侧鼻塞2个月余。现病史：患者2个月前无明显诱因出现左侧鼻塞症状，反复抗炎治疗不缓解。为求进一步诊治，来我院，以“左侧鼻息肉”收入我科。患病以来左侧鼻腔流黄涕，时有腥臭味，嗅觉减退症，偶有头痛，无鼻出血病史。既往史：否认肝炎病史，未发现有药物过敏史。化验结果：血

8、常规正常，肝肾功正常，肿瘤标志物未查。病理：（左侧鼻腔及额窦）原始神经外胚层肿瘤/骨外Ewing肉瘤（PNET）。免疫组化：Syn（弱+）、CD56（+）、S-100（部分+）、Ki-67（约20%+）CD99（+）。病例5、患者，女，28岁。主诉：发现右大腿下段肿物8个月。现病史：8个月前右大腿下段后外侧出现包块，