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1、皮肤粘膜淋巴结综合征目的要求【了解】皮肤粘膜淋巴结综合征的概念。【熟悉】皮肤粘膜淋巴结综合征的病因病机。【掌握】皮肤粘膜淋巴结综合征的辨证论治。一、概述皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.3～1.5）:1。病程多为6～8周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有1％～2％的死亡率。死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。根据其起病急骤、发
2、热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴。西医病因病因不清 ＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。 ＊遗传背景:家族发病、双胎发病。感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹
3、力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。三、诊断要点1、发热：为最早出现的症状，持续5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。4、发热1～4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。结合膜炎草莓舌口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大皮肤多型红斑卡介苗接种处
4、红斑心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。5.心脏表现间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等＊其他表现＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IGG↑,IGA↑,IGM↑,IGE↑＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。无特异性实验室检查急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心动图：正常心脏超声:显示左冠状动脉
5、和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤＊冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、 杨梅舌＊颈淋巴结：肿大诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊＊败血症＊渗出性多型红斑＊幼年类风湿性关节炎（全身型）＊猩红热＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断猩红热皮疹辨证论治一.辨证要点1.辩卫气营血2.辩病情轻重二.治疗原则本病治疗以清热解
6、毒，活血化瘀为主。初佐以辛凉透表，典型症状表现配凉血、活血，热退宜益气养阴。辩证施治：1、卫气同病：证候：发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干部皮疹显现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉数。辩证：本证起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部淋巴结肿大均为卫气同病温热邪毒入里之象。治法：辛凉透表，清热解毒。方药：银翘散加减常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛凉透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解毒利咽，鲜芦根养阴生津。加减：高热
7、烦躁口渴者加生石膏、知母直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉、麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。2、气营两燔证候：壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关节肿痛，或颈部淋巴结肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄白，脉数有力。辩证：本病极期多见本证，气营两燔，热炽三焦。偏气分证，见高热、烦躁、口渴、脉洪大；偏营分证，见肌肤斑疹红紫、草莓红舌、烦躁嗜睡；热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等症。治法：清气
8、凉营，解毒化瘀。方药：清瘟败毒饮加减常用水牛角、丹皮、赤芍清泄营分之毒，凉血散瘀，生石膏、生地大清气分之热，黄芩、栀子泻火，玄参、生地清热养阴。加减：大便秘结加用生大黄泻下救阴，
