皮肤粘膜淋巴结综合征邬惊雷课件

《皮肤粘膜淋巴结综合征邬惊雷课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)MucocutaneousLymphNodeSyndrome,MCLS(KawasakiDisease,KD)儿科医院邬惊雷Dr.Kawasaki概貌Outline全身血管炎(中、小动脉)为主要病理改变Generalizedsystemicvasculitis急性发热性出疹性疾病Anacute,febrilediseasewithrash儿童后天获得性心脏病的主要病因之一Oneoftheleadingcausesofacquiredheartdiseaseinchildren

2、可并发缺血性心脏病或猝死Mayleadtoischemicheartdiseaseorsuddendeath1967年日本学者首先报道FirstdescribedinJapanin1967byDr.KawasakiEpidemiology发病率(Annualincidence)：日本—108-111.7/10万(97－98年)澳大利亚－5.5/10万(93-94年）瑞典－6.2/10万（91-92年）智利－2.9/10万（92-94年）美国白种人－9/10万美国亚裔32.5/10万临床流行病学资料中国北京－

3、18.2-27.8/10万（95-99年）上海－16.2-36.7/10万（85-03年）香港－25.4/10万(89-94年）台湾－24.8/10万(86年）亚裔人种发病率较高年龄：约80％病例<5岁About80%casesare<5yearsold性别：男:女之比1:1.5-1.7Boysoutnumbergirlsby1:1.5-1.7流行病学资料(2)发病有一定的家庭集聚现象兄弟姐妹、双胎发病率相对较高提示：有遗传倾向与致病或环境因素相互作用HigherratesofKDinthesiblings

4、andtwinssuggestapossibleroleforgeneticpredispositionthatinteractswithexposuretotheetiologicagentoragentsintheenvironments流行病学资料(3)季节：冬春季发病居多Morecommoninwinterandearlyspringmonths流行趋势：呈一定的区域流行Occurringinbothendemicandcommunity-wideepidemicforms冠状动脉瘤或扩张发生率:1

5、5%-25%Coronaryarteryaneurysmsorectasiadevelopin15%-25%ofuntreatedcases住院病死率:约0.17%In-hospitalmortalityrateisabout0.17%再发率:1-3%Recurrencerateisreportedtobe1-3%病因Etiology病因仍不明确TheetiologyofKDremainsunknown临床和流行病学资料提示感染是可能的病因或触发因子Clinicalandepidemiologicalfea

6、turessuggestinfectionisetiologyortrigger细菌毒素：超抗原学说Bacterialtoxin:ThereisahypothesisthatKDisrelatedwithsuperantigen可能与免疫异常有关ItispossiblethatKDresultsfromanimmunologicresponsetriggeredbysomemicrobialagents病理Pathology全身性血管炎Generalisedsystemicvasculitisinvolvi

7、ngbloodvesselsthroughoutbody.动脉瘤形成Aneurysmsoccurringinarteries病理（续）动脉重塑狭窄ArteialremodelingStenosisMCLS全身小动脉血管炎肱A、髂A(2%)肾A(1%)肾性高血压肠系膜A(＜1%)肠梗阻休克破裂脑血管肺A肺A高压肺梗塞视力障碍脑梗塞川崎病心血管相关病变的病理分期（1）川崎病心血管相关病变的病理分期（2）临床表现ClinicalFindings发热持续5天以上Feverpersistingatleast5days

8、+双侧球结膜充血,无渗出物Bilateralnonexudativeconjunctivitis周围肢体变化:Changesinextremities:初期：掌跖红斑、手足硬肿Acute:Erythemaofpalms,soles;edemaofhands,feet恢复期：病程2-3周指、趾膜状脱皮Subacute:Periungualpeelingoffingers,toesinweeks2and3常见红斑性、