医学课件病例讨论

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病例讨论3 病例摘要病史：患儿，女，13岁。因头晕乏力1月，发热2天入院。患儿于1月前月经初潮后出现头晕乏力。经期2周，量较多。Hb77g/L，PLT124×109/L，WBC正常。曾有发热，体温38.8℃，予解热、抗炎治疗后好转。患儿于4日前月经再次来潮，再次发热，体温39℃。复查血常规示Hb53g/L，PLT135×109/L。患儿于2年前开始有间断鼻出血史，鼻腔填塞或冷敷后缓解，近2月来有牙龈出血现象。 病例摘要体检：神清，反应好，T37.5℃，P90次/分，BP105/60mmHg。全身浅表淋巴结无肿大，面色苍白，重度贫血貌，口唇苍白，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心律齐，心音有力，未及杂音。腹软，肝肋下1.5cm，质软，脾肋下未及。双膝关节以下见陈旧性淤斑，四肢活动好，神经系统检查无殊。 辅助检查血常规：Hb52g/L，WBC5.3×109/L，N68.1%，PLT119×109/L，HCT13.1%，MCV98.5fl，MCHC0.314，MCH31pg；复查：Hb36～63g/L，PLT119～10×109/L，网织红细胞计数8.2%～24.0%；外周血中未见到幼稚细胞。PT15.0s，APTT57.2s，TT16.3s。凝血因子纠正试验FⅧ∶C26.6%，FⅡ∶C7.4%，FⅨ∶C5.2%；Coomb’s试验直接阳性补体C3测不出。抗核抗体间接免疫荧光阳性，均质型，滴度1∶160，ds-DNA弱阳性。 血小板自身IgG抗体检测阳性，血小板游离IgG抗体检测阳性。铁蛋白30.42ug/L，血清铁10μmol/L，总铁结合力68μmol/L。ESR38～110mm/h。骨穿：增生性贫血伴巨核细胞减少；粒细胞系统增生尚可，红细胞系统增生，巨核细胞系统血小板明显减少；原发性血小板减少之骨髓象变化。未见红斑狼疮细胞。B超：脾肿大(轻度)，盆腔少量积液，子宫附件未见异常。胸片、尿常规、肝功能正常； 诊断SLE诊断依据贫血貌，Hb36～63g/L，出血：经期时间长，原因PLT119～10×109/L，PT15.0s，APTT57.2s，TT16.3s。凝血因子纠正试验FⅧ∶C26.6%，FⅡ∶C7.4%，FⅨ∶C5.2%；网织红细胞计数8.2%～24.0%Coomb’s试验直接阳性补体C3测不出。抗核抗体间接免疫荧光阳性，均质型，滴度1∶160，ds-DNA弱阳性。血小板自身IgG抗体检测阳性，血小板游离IgG抗体检测阳性。ESR38～110mm/h。 美国风湿协会SLE分类标准皮肤粘膜损害：颧部红斑、盘状红斑、光过敏；口腔溃疡（4）关节炎、浆膜炎（心包炎、胸膜炎）（2）肾脏损伤：蛋白尿、管型尿（1）血液系统：血象异常（1）神经系统：癫痫发作、精神异常（1）免疫学异常：狼疮细胞阳性、dsDNA阳性（1）抗核抗体阳性（1）11条中有4条就可以诊断 贫血的原因失血性贫血：经期较长，失血量较多，出现贫血的症状，Hb下降。溶血性贫血：贫血，Hb下降。网织红细胞计数8.2%～24.0%，Coomb’s试验直接阳性。感染性贫血：该患儿在发病过程中有一感染的病史，需考虑感染性贫血。感染性贫血亦可呈小细胞正色素性贫血，血清铁和铁结合力皆降低,骨髓中铁粒幼红细胞增多，铁剂治疗无效，结合该患儿虽无血清铁和铁结合力的降低，但其有感染史，且入院后铁剂治疗效果不佳，并其血小板减少亦可由感染原因所致。SLE所致的继发性贫血：溶血性贫血和出凝血异常所致的失血性贫血。 贫血的鉴别诊断1再生障碍性贫血：患儿在住院期间血小板进行性降低，且骨髓象示巨核细胞减少(原发性血小板减少之骨髓象变化)，需警惕再生障碍性贫血早期，即骨髓造血功能衰竭早期的血象表现。2MDS：可表现为全血细胞下降，外周血中可见到幼稚细胞，网织红细胞绝对计数在正常范围，骨髓示增生象，至少有2系以上病态造血。该患儿有2系降低，但外周血中未见到幼稚细胞，骨穿的结果与其不符，目前诊断依据不足。3缺铁性贫血：长期失血。血清铁10μmol/L，总铁结合力68μmol/L。MCV、MCHC正常，铁蛋白30.42ug/L。 出血的原因凝血因子缺乏所致的出血:凝血常规示：APTT延长，凝血因子纠正试验提示Ⅱ、Ⅸ因子缺乏。以VitK1治疗5天，效果不佳，患儿鼻出血无明显好转。在SLE的患者存在多种狼疮抗凝因子，如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ等因子,这些抗体不仅导致体外凝血试验异常，也可引起出血，通常将这些物质称为狼疮抗凝物质，除非伴有血小板减少症，这些抗体通常不引起出血。含有狼疮抗凝物质的患者与血小板减少症类似，具有Coomb’s试验阳性，部分凝血时间延长。 出血的原因ITP：出血、血小板进行性下降，血小板抗体检测阳性。不支持：骨穿：增生性贫血伴巨核细胞减少；粒细胞系统增生尚可，红细胞系统增生，巨核细胞系统血小板明显减少；原发性血小板减少之骨髓象变化。SLE导致血小板减少，狼疮抗凝物质加重出血。 出血的原因青春期功血：该患儿月经初潮为12岁，现仅13岁，且该患儿的贫血均发生于经期，正常的月经周期依赖于下丘脑-垂体-卵巢轴的相互调节和制约，青春期由于中枢成熟缺陷，下丘脑发育不成熟，对垂体分泌FSH和LH失去控制，垂体对雌激素缺乏反应，在月经中期不能形成LH高峰,卵巢不能排卵，导致月经紊乱，形成青春期功血。结合该患儿的发病年龄需考虑青春期功血。该患儿应用激素治疗后贫血很快纠正，血小板和凝血功能也恢复正常，经期恢复正常，所以仍未SLE所致。 儿童SLE特点发病往往隐匿，以发热、全身不适及乏力为主诉。10%～40%的SLE患儿有自身免疫性贫血，20%～50%伴血小板减少，多由于无效血小板生成、血小板抗体导致脾脏的巨噬细胞吞噬血小板的FC片段所致。在SLE的患者存在多种狼疮抗凝因子，如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ等因子,导致体外凝血试验异常和出血。含有狼疮抗凝物质的患者与血小板减少症类似，具有Coomb’s试验阳性，部分凝血时间延长。本例患儿表现为血液系统的明显受累，而其他脏器受累不明显，其表现出溶血性贫血、血小板减少、凝血因子含量的降低，而且其溶血性贫血的临床表现不典型，多次行胆红素检查示正常。本例以出凝血功能异常为主要临床表现，最后确诊为SLE，这为我们临床医师提供了新的诊断思路，并提示在其他SLE患儿的诊疗中需注重其血小板和出凝血功能的检测。 EVEN’S综合症自身免疫性溶血性贫血的亚型：自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少。