特发性肺间质纤维化ppt课件

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1、肺间质性疾病肺实质:肺泡,支气管粘膜肺间质:肺泡间隔,支气管周围组织外周间质:中央间质:肺间质疾病的共同特点1.双肺弥漫性病变2.渗出→细胞浸润→纤维化肺纤维化疾病的分类1.原因已明确:放射性肺炎2.病因未明,但临床以及病理较特殊:肺泡蛋白沉积症3.病因未明,临床近似:IPF肺间质性疾病的分类已明确的病因1.放射性肺炎:2.无机粉尘:矽肺3.有机粉尘:过敏性肺炎4.药物:博莱霉素肺间质性疾病的分类病因未明,但病理特殊1.肺泡蛋白沉积症:2.肺泡微石症:３.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症)4.淋巴管平滑肌瘤(lam)肺间质

2、性疾病的分类病因未明1.特发性肺间质纤维化(IPF):2.隐源性机化性肺炎(cop):3.脱屑性间质性肺炎(DIP)4.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD)6.非特异性间质性肺炎(NSIP)7.组织细胞增生症(PHX)8.急性间质性肺炎(AIP)特发性肺纤维化的定义IPF（CFA）是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。其组织病理学为寻常型间质性肺炎（UIP）。病理组织学UIP：轻重不一,新老并存!镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起的图像。间质炎症呈斑

3、片状分布，肺泡间隔有淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有Π型上皮细胞增生。纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔内充满粘液构成。临床特点1.老年男性居多;2.慢性起病;3.四大表现:干咳:气短:velcro罗音杵状指放射学特点胸部X线片双下肺为主的片状及网状阴影放射学特点HRCT1.X小叶间隔增厚:2.胸膜下线:3.磨玻璃影4.小结节影5.实变征6.牵拉性支气管扩张:7.牵拉性肺气肿:８.蜂窝肺９.不规则线样征肺功能特点（一）限制型通气功能障碍VC、TLC均明显，FEV1或正常。（二）气体交换障碍DL

4、CO；PaO2；早期PaCO2，晚期；P（A-a）O2。BALF特点（一）NC%、70%--90%>5%，最高可达50%；EC%，40%--60%>5%；只有10%--20%患者LC%。（二）胶原酶。诊断要点（中华呼吸学会，２００１）（一）临床诊断（非手术诊断）：需具备以下主要和次要条件。1、主要条件：（1）排除已知原因的ILD，如药物、环境因素（有机物和无机粉尘）和CT瘤引起的ILD。（2）肺功能异常。（3）胸片和HRCT特点。（4）TBLB或BLAF不支持其它ILD的诊断。2、次要条件：（1）年龄>50岁。（2）隐匿发病，无原因可解释

5、的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。（3）双肺底闻及Velcro罗音。诊断要点（二）病理诊断（金标准）1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜肺活检（TBLB不能作为IPF活检手段）。2、病理组织学符合UIP图像。３、经皮肺活检。IPF的治疗中华呼吸学会２００１（一）肾上腺糖皮质激素：有效率10%--30%。强的松0.5ng/Kg/日po4W0.25ng/kg/日po8W0.25ng/kg/qodpo6M根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效：TLC或VC增加>10%（或>200ml）DLCO增加>15%或3ml/min/mmHgSaO2

6、增加>4%或PaO2增加>4mmHg判断有效，强的松0.125mg/kg/日，po，1年半。如果无效，改免疫抑制剂CTX或硫唑嘌呤.ＩＰＦ的治疗更主张联合应用：强的松：０.５／kg/d4wCTX：0.2iv2次／周　　４w而后逐渐减量!IPF的治疗（二）CTX或Azathioprine从25-30mg/日开始，逐渐加量，2周后达2—3mg/kg/日，最大150mg/日.po。（三）大环内酯抗生素红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间质炎症很多环节，可静滴，也可口服。（四）抗氧化剂N—乙酰半胱氨酸（富露施）400—600mg，3/日

7、；VitE等。IPF的治疗（五）中药消炎、活血化淤川穹嗪1200—1600mg加入1000ml液中静滴，疗程3周，可重复；也可口服川穹嗪4—6粒，3/日。大蒜素300—500mg，加入500ml液中静滴，疗程3周，可重复。（六）单肺移植晚期病人单肺移植5年存活率50%--60%。预后如果不进行肺移植，IPF病人平均存活率2--4年，轻者最长12年；重者<2年。（一）AIP（急性间质性肺炎）过去归为IPF的急性型，特称之为Hamman-Rich综合征。本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期，相似于ARDS。临床过程极似ARDS，故又

8、称之为无原因可寻的ARDS。迅速进入急性呼衰，R24—42次/min，持久的Velcro罗音，严重的低O2血症，半数病人发热，WBC明显增高，12000—45000/mm3。放射学除蜂窝肺少见