特发性肺间质纤维化患者的临床治疗

《特发性肺间质纤维化患者的临床治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、特发性肺间质纤维化患者的临床治疗白莉萍(大兴安岭呼中区北秀社区卫生服务中心165036)【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)18-0177-02【摘要】目的讨论特发性肺间质纤维化的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论尽可能找出并去除致病因素。对症治疗括吸氧、止咳、祛痰等。及时控制继发性肺部感染。【关键词】特发性肺间质纤维化治疗特发性肺间质纤维化(IPF)为不明原因的肺间质性疾病中最常见者，一般呈亚急性或慢性经过，临床上表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，病情常持续进展，最后多

2、死于呼吸袞竭和继发肺部感染。1临床资料1.1一般资料木组患者共12例，其中男性8例，女性4例，年龄40〜65岁。经过治疗患者基木痊愈。1.2临床表现1.2.1进行性呼吸网难：隐匿山现，多呈进行性发展，偶尔数年稳定不变。初为劳力性，重症者静息时亦有症状。呼吸浅快，早期即有呼吸频率>25次/分，氧疗对症状缓解不明显。1.2.2咳嗽：为刺激性干咳，或咳少量白痰，可因劳力或用力呼吸而诱发。继发感染时可咳脓痰。血痰少见。1.2.3在深吸气双肺可闻及浅表、粗糙而密集的爆裂音，分布广泛，以中、下肺及肺底为主，又称Velcro啰音，对诊断IPE具有

3、一定的特征性。1.2.4杵状指(趾):在IPF中发生率最高，约占50%〜85%。1.2.5发紺：晚期可出现肺动脉高压、肺心病体征。1.3胸部X线检查1.3.1常规胸部X线检查:是诊断IPF的重要手段，早期患者胸片可正常。有5%〜10%的患者，尽管己有临床表现，但胸片并无异常发现，肺泡炎在胸片上呈磨砂玻璃样改变，间质纤维化为条索或网格状影，出现环形小囊性透亮区谓之蜂窝肺，为终末期改变，以上改变可混合出现，纵隔、肺门淋巴结与胸膜多不受累。偶可出现自发性气胸。1.3.2胸部CT与HRCT:冇助于早期发现病变，并确定病变部位、范围和程度，还可通过

4、病变形态判断其类型。特征性改变为网格状和毛玻璃样，常奋蜂窩样改变，以周边近胸膜处明显。1.4肺功能检查1.4.1肺容量降低:TLC、VC降低，MMEF、FEVa/FVC%正常;1.4.2弥散功能障碍：DLCO%、DL/COVA下降；1.4.3通气弥散失衡：PaO2下降，P(A-a)O2增大。1.5实验室检查1.5.1免疫球蛋白如IgG、IgM、IgA等增高。1.5.2自身免疫抗体如类风湿因子(14%〜58%)、抗核抗体(7%〜15%)、狼疮细胞(3%〜9%)可为阳性。1.5.3人部分患者血沉增快。1.5.4部分患者奋血清天冬氨酸转氨酶(A

5、ST)、乳酸脱氢酶(LDH)增高。1.5.5偶奋嗜酸性粒细胞增多及继发性红细胞增多症。1.6诊断与鉴别诊断根据临床表现、胸部X线、典型肺功能改变/和支气管肺泡灌洗可以作出初步诊断，确诊需依赖肺活检，应注意苏他ILD及各种心、肺疾患相鉴别。急性型应与肺炎、肺结核、肺水肿、肺癌淋巴管浸润、肺泡癌、多发性肺梗塞相鉴别，亚急型与慢性型应与慢性心功能不全、肺结核、BOOP、结节病以及职业性肺疾病相鉴别。2治疗2.1一般治疗尽可能找出并去除致病因素。对症治疗包括吸氧、止咳、祛痰等。及吋控制继发性肺部感染。2.2皮质激素治疗为主要治疗措施，其疗效个体差

6、异很大，约15%〜30%患者症状有所改善，约40%主观有效。皮质激素治疗对肺泡炎有效，但疗效短暂，不能逆转纤维化和改善病人预后。对IPF晚期病变患者或高龄患者不考虑应用皮质激素治疗。治疗方案：泼尼松30〜50mg/日，病情稳定后在3〜6周逐渐减量至2.5〜10mg，至少维持1年，如减量过程中病情反复，宜再次加大剂量以控制病情，若仍奋效可维持治疗2年，部分患者可能需终身治疗。老年人、发绀、杵状指、低氧血症、胸片示广泛纤维化或蜂窝肺，宜对症治疗、吸氧，不推荐糖皮质激素治疗。皮质激素治疗2〜3周后若仍无确切有效的客观证据，应尽快减量，或停用，或

7、以维持剂量联合应用免疫抑制剂2.3免疫抑制剂一般为细胞毒药物，皮质激素不能耐受、疗效差或无效者，可联用或改用此类药物。2.3.1硫唑嘌呤：为首选药物，提倡应用小剂量疗法（15mg/周），疗程1年。2.3.2环磷酰胺：50〜150mg/dU服，或200〜400mg静脉推注，每周1〜2次，总量8〜12g。2.3.3环胞菌素A:每曰5mg/kg,疗程1年。2.3.4其他：雷公藤多甙，每日10〜20mg，长期或间断使用，甲氨蝶呤口服，10mg每周一次。2.4青霉胺可干扰胶原纤维分子间交联，抑制胶原合成或加速不溶性胶原转换为可溶性，亦能抑制免疫反应

8、。每日1.5〜1.8g,每日3〜4次口服，可同吋服用维生素B6预防神经炎。3预防大部分IPF病情持续进展，预后差，死亡率高。及时、足量皮质激素治疗虽可部分缓解病情，但从总体上尚不足以改变其自然