先天性胆道闭锁课件_3

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1、先天性胆道闭锁首都医科大学附属北京儿童医院外科张钦明简介Holmes于1916年最早将先天性胆道闭锁分为可治型及不可治型Ladd于1928年首次对可治性胆道闭锁实施手术获得成功Kasai于1957年首次实施肝门空肠吻合术治疗不可治型胆道闭锁Starzl首次行肝移植治疗胆道闭锁由此可见对先天性胆道闭锁认识是一个不断探索和深入的过程发病率及分型发病率10,000-12,000分之一女:男为1:0.64无明显种族差异分型Type1总胆管闭锁约占10%Type2肝胆管闭锁约占2%Type3肝门闭锁约占88%按远断胆总管类型及肝门肝管发育分为不同的亚型病因原因仍然不明发育畸形:胎

2、儿型胆管是由大量间质组织构成,某种原因造成胚胎发育转型终止病理特点多胆管系统受累疤痕性肉芽组织增生炎性改变临床表现黄疸白色陶土样大便肝大贫血,营养不良,脂溶性维生素吸收障碍肝硬变表现诊断临床表现辅助检查结合胆红素占总胆红素20%以上,高度怀疑胆道闭锁血浆脂蛋白X(Lp-X)阳性,新生儿肝炎也有20%-40%阳性超声检查胆囊干瘪,胆道不能探查到核素扫描12指肠液吸引分析腹腔镜及胆道造影治疗手术治疗是唯一的尽早手术<60天效果好术前准备每天给予VitK(1-2mg/kg)手术方法肝管空肠吻合肝门空肠吻合(Kasai’s手术)肝移植预后短期效果良好日本1989-1993年52

3、5例胆道闭锁手术,术后一个月内死亡7例Kasai手术后85%有胆汁排出,血浆胆红素58%降为<1.9mg/dl远期效果不同60天前手术的10年存活率为80%60-70天手术的39%71-90天手术的33%>90天手术的15%术后合并症胆管炎门脉高压即使手术肝门纤维化仍进展胆管炎促使门脉高压对症治疗促胆汁排泄药:脱氧胆酸100mg,2次/天,静脉数月强地松龙:10mg,2次/天,术后7天开始静脉用4天抗生素增加代谢及营养药补充必须脂肪酸