胆道闭锁课件_1

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1、胆道闭锁胆道闭锁是新生儿外科常见病，发病率在东方人较高。病理学Pathology一、胆管形态和分型，多应用Gross（1963）的分类法：Ⅰ型：胆总管闭锁，可有三种不同的形态。可能吻合型，5~10%；Ⅱ型：肝管闭锁，也有三种不同的形态。不能吻合型；Ⅲ型：肝门部闭锁，不能吻合型，葛西（Kasai）手术：肝门空肠吻合术治愈了很多“不能吻合型”病例。病理学Pathology二、肝脏病变：机理：瘀胆瘀胆性肝炎胆汁性肝硬化；病变程度与病期成正比。病理学Pathology体积增大，质地变硬，色暗绿，有结节。肝内胆小管增生，

2、内有胆栓，门静脉纤维化。肝细胞巨细胞变可见。病因Etiology一、先天性发育畸形学说：1、胆道由前肠发育而来，胚胎4~5周，前肠腹侧出现原始肝突，远端发育成肝脏，近端演变成胆管。2、胆管有实质变和再空泡化过程，第十周胆管融合沟通。病因Etiology3、不支持这一观点的事实根据有：（1）大量流产儿早产儿中，无胆道闭锁；（2）胆道闭锁多为孤立的疾病，不象食道，肛门闭锁，常合并其它畸形；（3）常生后1~2周才出现症状。二、获得性疾病目前，大多认为胆道闭锁是新生儿期的一种进行性病变。是胚胎末期或生后早期的胆道炎症，

3、导致肝外胆道闭塞。是和新生儿肝炎及部分胆总管囊肿同属一个基本病变的不同表现。证据常生后1~2周才出现症状，渐进性黄疸。初活检报告为肝炎，表现巨细胞变，后为胆道闭锁。闭锁胆道周围常见炎症性病变。炎症的原因血运障碍，病毒，免疫，代谢。目前认为最可能的是病毒性肝炎：乙肝，甲肝，巨细胞病毒和疱疹病毒肝炎。临床表现ClinicalPresentations新生儿期发病，女：男≈3：2。进行性阻塞性黄疸，生后1~2周逐渐明显。1）皮肤，巩膜黄染；2）尿，粪颜色改变；3）皮肤瘙痒，抓痕。肝脾肿大：肝平脐，腹部膨隆。临床表现C

4、linicalPresentations门静脉高压，肝功能不全：静脉显露：腹水；出血倾向。全身情况：3月后营养不良，发育缓慢，精神萎靡。实验室检查：阻塞性黄疸表现。诊断Diagnosis与新生儿肝炎难鉴别，胆总管囊肿及其他黄疸易于鉴别。鉴别要点临床特点：性别，粪色，肝肿生化检验：血胆红素动态变化，AKP>40uγ－GPT>300u/L脂蛋白_X定量测定,LP_X大于500mg%提示胆道闭锁。如出生4周以上而LP_X阴性，可除外胆道闭锁影像学：同位素肝胆显像病理检查：肝穿刺活检剖腹探查治疗Treatment手术年

5、龄：越早越好；最好不迟于6~10周。手术方法：Ⅰ型：肝管或肝总管空肠吻合术；Ⅱ型Ⅲ型：葛西手术——肝门空肠吻合术肝移植术