先天性心脏病课件

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1、先天性心脏病男7岁示肺血轻度增多，肺血管纹理稍增粗，两侧肺血基本对称。心脏超声诊断：嵴下型室间隔缺损，缺口直径约0.5cm，左向右分流，跨隔压差72mmHg，经手术证实。男6岁示肺血轻度增多，近于正常范围，双侧血管纹理大致对称，对初学者判断较困难。心脏超声：室间隔缺损膜部瘤凸向右室。顶部破口直径0.3cm，跨隔左向右分流，压差〉60mmHg，经手术证实。女18岁示肺血中度增多，肺血管纹理较正常增多。注意左侧肺血管纹理较右侧为少。心脏超声：中央型房间隔缺损，直径2.0cm，经手术证实。男7岁示肺血中等量以上增

2、多，右侧肺血管纹理明显增多，左侧肺血管纹理纤细，两侧对比甚不相称。心脏超声：膜周型室间隔缺损，直径0.45cm，跨隔收缩压差100mmHg。经手术证实左侧肺血相对较少的现象可称之为“继发于分流的一侧性肺缺血”。有学者认为是幼年时期支气管解剖结构特点使左侧更易发生因肺血增多而诱发的肺部感染，以至影响了左侧肺血管及支气管的发育。而左侧肺血管的相对发育不良又使右侧肺血管代偿性扩张。一增一减，相对加重了两侧肺血管纹理的差异。据笔者经验，此特征一般可作为肺血表现不典型时判断肺血增多的参考（肺血减少时往往表现为左侧肺血

3、管大于右侧肺血管）。男5岁2002年5月20日术前片：示肺血明显增多，大量左向右分流，肺血管纹理明显增粗，右侧肺血似多于左侧。心脏超声：膜周型室间隔缺损，缺口直径1.9cm。左向右分流，跨隔压差38mmHg，二尖瓣中度返流。诊断经手术证实女31岁示肺动脉高压：肺动脉主干明显增粗，外围相对纤细，肺动脉段明显凸出。心脏超声：中央型房间隔缺损，直径2.5cm，左向右分流为主，舒张期见少量右向左分流。右心房室增大。肺动脉高压。右心导管肺动脉测压：94/45（65）mmHg吸氧后86/42（59）mmHg。诊断经手术

4、证实女29岁15岁时发现心杂音，近3年心悸、气促，有轻度紫绀。X线示重度肺动脉高压。肺门动脉高度增粗、扭曲，外围血管纹理纤细成残根状，肺动脉段瘤样扩张。心脏超声：中央型房间隔缺损，直径3.3cm，双期双向分流。右房、右室明显增大。估测肺动脉压力102mmHg。患者已有明确的右向左分流，失去手术治疗机会。男21岁紫绀2001年4月30日术前片示轻度肺血减少：肺门及外围纹理纤细，两肺野透过度略高。注意扩张的奇静脉（↑）。心脏超声：法洛氏四联症。主动脉骑跨40%，右室流出道内径0.9cm，室缺直径2.0cm。下腔

5、静脉肝段缺如女2岁紫绀示肺血明显减少，肺门血管影及外围纹理明显纤细。心脏超声：法洛氏四联症。室间隔缺损直径1.4cm，主动脉骑跨50%，右室流出道及肺动脉瓣狭窄。诊断经手术证实。男11岁紫绀示肺血明显减少，肺门血管影及外围纹理纤细。心脏超声：法洛氏四联症。室间隔缺损直径2.0cm，主动脉骑跨50%，右室流出道及肺动脉瓣狭窄。诊断经手术证实。男21岁劳力后胸剧痛，左心衰，两肺湿罗音，急诊床旁拍片提示肺泡性肺水肿。X线示：心影增大，以肺门为中心的两肺蝶翼状大片模糊影。心脏超声：马凡氏综合征主动脉夹层（De-Ba

6、keyI型）主动脉瓣轻度关闭不全。二尖瓣脱垂，中度关闭不全。左心功能不全。Bentall及二尖瓣置换术证实。男13岁法洛氏四联症左心缘圆隆，心电图提示右室肥厚，X线判定为右室增大。男29岁主动脉瓣重度关闭不全，经手术证实心脏远达片示“主动脉型心”。“主动脉型”意指左心室明确增大，是一种病理所见，注意不要与横位心混淆（后者指心脏横位，左室不一定增大，是因体型而造成的生理性改变，可属正常范围）。如肺动脉段亦凸，则可称“二尖瓣－主动脉型心”。男7岁超声诊断为伴有肺动脉狭窄的右室双出口，镜面右位心。胸片显示：胃泡（

7、↑）及心尖居右，符合镜面右位心表现男25岁胸片示心尖及胃泡居右，肝脏居左，心脏无特殊改变。超声诊断为镜面右位心。镜面右位心者多数为正常心脏，少数可合并心脏畸形女4岁室间隔缺损单发右位心经手术证实术后正位胸片示胃泡居左，水平裂肝脏及心尖居右，提示内脏正位，心脏反位，符合单发右位心（右旋心）。单发右位心者绝大多数伴心脏畸形，但可有少数例外为正常心脏。女26岁心脏远达：示胃泡居左，心尖及肝脏居右，符合单发右位心。超声诊断：矫正型大动脉转位，室间隔缺损，肺动脉狭窄。诊断经手术证实。如若正位心尖位置难以确定，可将胶片

8、反置，有助于心尖位置的认定。男1岁正位胸片显示；胃泡居右（↑）水平裂及肝脏居左，心尖居左。提示内脏反位，心脏正位，符合单发左位心（左旋心）。单发左位心一般均伴心脏畸形，且复杂畸形居多。超声诊断：右室双出口（Taussig-Bing）肺动脉狭窄，动脉导管未闭，右位主动脉弓。中位心心尖居中，左右基本对称，正反面观察亦难区分，提示中位心。中位心多伴复杂心脏畸形并伴水平肝、多脾（两侧均为双叶肺，女性多发）或无脾（两侧均为