先天性心脏病总论课件

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1、先天性心脏病总论一、概述　发病率0.7—0.8％上海0.69％138/20082山西0.61%年龄越小，严重和复杂畸形病死率越高。及时准确诊断，手术技术提高，预后大为改观。新生儿期死亡病例完全性大动脉转位　左心发育不良综合征先心病发病情况室间隔缺损最多房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄最常见的紫疳型先心病　法洛四联症二、病因（一）外在因素：1、宫内病毒感染（妊娠３月）2、孕母缺乏叶酸3、宫内缺氧4、服用致畸药物：抗癌药、降糖宁、抗癫痫5、放射线照射6、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症（二）遗传因素：染色体异常第21号染色体长臂过度复制和缺失房室间隔缺损、动脉干畸形第7、12、

2、15、22号染色体多基因突变外在环境因素和内在遗传因素相互作用三、心脏的胚胎发育(一)心脏的胚胎发育（３－８周内完成）房间隔形成：第一房间隔第二房间隔原发孔继发孔卵圆孔室间隔形成：肌部间隔膜部间隔窦部间隔大血管的分隔：形成主动脉、肺动脉,肺动脉向前右旋转连接右心室，主动脉向后左旋转连接左心室（二）胎儿血液循环及出生后改变1、胎儿血液循环特点（1）没有呼吸运动，肺循环阻力大（2）动脉导管、卵圆孔开放，使循环能建立（3）经胎盘进行氧交换2、出生后特点（1）呼吸建立，肺循环阻力下降（2）胎儿循环短路闭合（ＰＤＡ、ＰＦＯ）（3）体循环阻力增高（4）脐血管阻断，闭锁四、先

3、心病的分类　　　　　　　非青紫型　　　青紫型　　　　　　（左向右分流）　（右向左分流）肺循环充血ASDVSDTGATAPVCPDA肺循环血正常PSAS主动脉缩窄肺循环缺血TOFTGA五、先心病的诊断(一）病史：母妊娠史，青紫、杂音出现时间。气急、多汗、喂养困难、声音嘶哑、反复感染。青紫、气促、蹲踞、缺氧发作(二）体检：１、一般情况2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音部位、性质、响度、传导方向　　　　心音强弱，心率，心律2、血管体征：上下肢血压，周围血管征(三）辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸比例2、心电图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导

4、阻滞3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解剖、血液流速和方向5、同位素心血管造影6、核磁共振7、计算机断层扫描　螺旋型CT8、心导管和心血管造影:侵入性方法。探查异常通道；检测心腔血管压力、血氧饱和度；造影显示心脏血管解剖结构畸形。100/6030/1212~14%12~14%0~512~14%30/54~820%100/10六、治疗（一）内科治疗1、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管扩张剂2、控制缺氧发作3、其他药物：前列腺素Ｅ　维持PDA开放　　　　　　消炎痛　促使早产儿PDA关闭4、导管介入治疗：球囊房隔造口术　　　　　　　球囊瓣膜血管成形术　　　　　　　　

5、缺损血管堵塞术(二）外科手术治疗1、根治术2、姑息术