继发性免疫缺陷性疾病课件

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1、20继发性免疫缺陷病SecondaryImmunodeiciency是出生后由某些原因引起的免疫功能低下，比原发性免疫缺陷病多见，其缺陷的程度和类型与造成免疫功能低下的原因有关。20-1非感染因素造成的免疫缺陷①感染②肿瘤③营养不良④药物：抗肿瘤化疗药、免疫抑制剂及某些抗生素均抑制免疫功能⑤其他：电离辐射、手术和麻醉、脾切除、中毒、妊娠、老年等均可引起免疫功能低下。20-2获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS)由HIV(hiumanimmunodeficencyVirus)感染，通过性接触、注射和垂直传播为主，致CD4

2、+T细胞受损，以机体免疫功能低下，以及由此产生各种机会性感染和某些罕见癌瘤（如卡波氏肉瘤、淋巴肉瘤等），且伴有中枢NS损害为特征的免疫缺陷病。本病传播迅速、病死率高，目前尚无有效的预防疫苗和治疗措施。有“超级癌症”之称。1981美国报道首例AIDS1985.6我国首例报道AIDS1983年，法国首先分离出来HIV1986年国际病毒学会将其统一命名为人类免疫缺陷病毒。(一)病原学HIV：人类免疫缺陷病毒一种RNA逆转录病毒HIV—1HIV—2结构.及致病性相似，易发生变异，HIV-1是全球AIDS的主要病原。HIV病毒的被膜有一种分子量120Kd的糖蛋白，即gP120其受体是CD

3、4+T表面上的CD4分子主要感染CD4+TH细胞，还可感染Mф和神经胶质细胞等(二)临床特点AIDS缺乏特异的症状和体征，因此临床表现复杂多样，。感染HIV后，80％患者无明显临床症状，但能传染给其他人。潜伏期一般为6个月至4～5年，也有长达10～20年者。HIV感染一般可分为急性感染期、无症状感染期、AIDS症状期及AIDS典型发病期四个阶段。1.急性感染期多数病人无症状或表现为流感样症状但病毒在体内大量复制有传染性，因此被称为无症状病毒携带者。部分患者感染产生Ab前后，可出现类似单核细胞增多症的症状。2、无症状感染期急性期后无任何临床表现的阶段。虽无临床表现，但有免疫系统的

4、损伤和衰竭。3.AIDS症状期部分患者一年左右可进入此期，病人出现全身淋巴结肿大神经症状和其它相关症状：如：体重↓低热，腹泻，消瘦，头痛，乏力及WBC↓表明其免疫功能已明显受损4.典型的AIDS:进入此期的患者，5年内死亡率为90％。机会感染、肿瘤发生、神经系统异常①机会感染，致死的重要原因，卡氏肺孢子虫感染②恶性肿瘤，常见的死因，约有30%，伴发Kaposis肉瘤③神经系统异常，60%以上可出现艾滋病脑病的痴呆表现为记忆力↓偏瘫、颤抖、痴呆等。20-3HIV感染与损伤靶细胞的机制通过gp120与TH的CD4+分子结合，主要侵犯宿主的CD4+T细胞HIV→自身RNA在TH胞内→

5、DNA→并整合到TH的基因中→HIV感染的TH活化→DNA→转录成RNA→HIV基因复制→大量新的HIV产生→TH出芽释放HIV→感染其它TH细胞经过反复感染TH↓→0→CD4+/CD8+↓（正常1.5—2.5）→细胞免疫缺陷，伴发其它免疫功能HIV还损害其它免疫细胞的功能：1．单核巨噬细胞：通过抗体的调理作用2．B细胞HIVgp120属超抗原，能激活多克隆B细胞(包括自身应答性B细胞)，并产生多种自身抗体。由于B细胞功能紊乱和缺乏Th细胞辅助作用，患者抗体应答能力降低。3.抗原递呈细胞HIV感染单核/巨噬细胞、DC。20-4针对HIV感染的免疫应答1、CTL2、CD4+T细胞

6、3、抗体20-5艾滋病的预防与治疗AIDS的传染源是无症状HIV携带者和AIDS病人。HIV存在于血液、精液、阴道分泌物、唾液、乳汁和脑脊液中。AIDS的传播方式有三种：①性接触传播：包括同性恋、双性恋或异性恋；②血源性传播：输入HIV阳性的血液或血制品，静脉吸毒者共用HIV污染的注射器和针头；③母婴垂直传播：HIV可经胎盘或产程中母血或阴道分泌物传播，产后可通过乳汁传播。AIDS的预防措施主要有：宣传教育；控制并切断HIV传播途径；加强对高危人群及献血员的HIV检测；做好医疗器械消毒以及病人血、排泄物的处理，防止交叉感染。由于HIV变异性大，其传播途径的多重性和发病机制的复杂

7、性，且以前病毒形式潜伏在体内，从而给疫苗研制造成困难，迄今尚无突破性进展。HIV疫苗的研究重点在于该疫苗的安全性、免疫性和保护性。AIDS的预防AIDS的治疗加强针对机会感染，肿瘤的治疗，同时选择有效的抗病毒药物已用于临床的药物：叠氮胸苷（AZT）二脱氧肌酐（ddI）均为逆转录酶抑制剂IFN—rIL—2HAART（高效抗逆转录病毒疗法）已大大降低了死亡率本章小结1、掌握继发性免疫缺陷病的原因2、掌握AIDS的病原学传播及预防3、熟悉AIDS的免疫学异常、临床表现、治疗4、了解HIV感染导致的