免疫缺陷性疾病ppt课件

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1、免疫缺陷病（immunodeficiencydisease，IDD）1一、概述二、原发性免疫缺陷病三、获得性免疫缺陷综合征小结免疫缺陷病2免疫缺陷病(immunodeficiencydisease,IDD)免疫系统先天发育不全或后天因素所致免疫功能低下或不全所引起的以反复感染为其主要临床特征的一组疾病。第一节概述发病原因原发性(先天性)免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)继发性(获得性)免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiencydisease,SIDD)主要累及的免疫成分体液免疫缺陷(B细胞缺陷)细胞免疫缺陷(T细胞缺

2、陷)联合免疫缺陷(T细胞和B细胞缺陷)吞噬细胞缺陷补体系统缺陷3①感染：最常见的表现，反复严重持续感染是死亡的主要原因。细胞免疫应答缺陷：易患真菌、病毒、原虫等感染体液免疫应答缺陷：易患化脓性细菌感染②伴发恶性肿瘤、自身免疫病：防御、自稳、监视、调控异常。肿瘤发生率：T细胞免疫缺陷者>正常人100-300倍自身免疫病发生率高于正常人多倍。③多系统受累和症状的多变性：可累及全身各个系统。④遗传倾向性：⑤发病年龄：年龄越小病情越重，治疗难度越大。原发性免疫缺陷病：儿童居多，占一半以上。继发性免疫缺陷病：AIDS：成人居多，男>女。IDD的共同特点4IDD的共同临床特点：1.反复、严重、难治

3、性感染（1）体液免疫、吞噬细胞、补体缺陷患者：以细菌感染，尤以化脓菌感染。（2）细胞免疫缺陷患者：以病毒、真菌、原虫等胞内菌感染。（3）病原体感染也可影响特异性和非特异性免疫功能，如HIV感染致AIDS。2.易继发自身免疫病和恶性肿瘤3.临床症状、病理损伤多样。IDD的共同特点5PIDD与SIDD不同点：PIDD：（1）常由于遗传因素或先天性免疫系统发育不良而引起。（2）常发生在小儿，发病年龄越小，病情越重。（3）治疗效果差。SIDD：（1）是后天因素，继发因素。（2）可发生在各个年龄阶段的患者。（3）可针对病因治疗，治疗效果好。IDD的共同特点61.遗传基因异常（1）性染色体隐性遗传

4、（XL）。（2）常染色体隐性遗传（AR）。2.中枢免疫器官发育障碍：可因遗传缺陷所致3.免疫细胞内在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G-6-PD（葡萄糖6磷酸脱氢酶）的缺乏。4.免疫细胞间调控机制异常：调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩，均可导致免疫缺陷。5.继发性免疫缺陷：感染、物理、化学等因素引起。常见发病原因7控制感染应用抗生素、抗病毒药物、抗肿瘤药物重建免疫功能输入丙种球蛋白、新鲜血浆等、骨髓移植基因治疗目的基因导入患者淋巴细胞或造血干细胞，再回输患者体内，纠正由于基因缺陷所致的免疫缺陷病。治疗原则89原发性免疫缺陷病（primar

5、yimmunodeficiencydisease，PIDD）：由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。PIDD特异性免疫缺陷病非特异性免疫缺陷病体液免疫缺陷病（50％）细胞免疫缺陷病（18％）联合免疫缺陷病（20％）吞噬细胞缺陷病（10％）补体系统缺陷病（2％）第二节原发性免疫缺陷病101.X性联无丙种球蛋白血症2.选择性免疫球蛋白缺陷病（1）选择性IgA缺陷病（2）选择性IgM缺陷病（3）选择性IgG亚类缺陷病（4）X性联高IgM综合征一、原发性B细胞缺陷病11二、原发性T细胞缺陷病1.DiGeorge综合征(先天性胸腺发育全)2.T细胞活

6、化和功能缺陷病12T细胞免疫缺陷(DeficiencyofTLymphocytes)以T细胞免疫缺陷为主，患者反复发生致命性病毒、霉菌、分枝杆菌和寄生虫感染。1.先天性胸腺发育不全(Digeoge综合征,德乔治综合征)胚胎三、四咽囊发育障碍→先天胸腺发育不良伴随甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良细胞水平：T细胞不能成熟表现：Tcell缺乏，细胞免疫缺陷症状：易患病毒、真菌感染自身免疫病，恶性肿瘤患儿有特殊面容13先天性胸腺发育不全（DiGeorge综合症）14Figure19-5Nudemouse(nu/nu)lackingafunctionalthymusleadingtocell-

7、mediatedimmunodeficiency15三、联合免疫缺陷病1.严重联合免疫缺陷病2.共济失调毛细血管扩张症3.Wiskott-Aldrich综合征(伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病)16联合免疫缺陷（combinedimmunodeficiencydisease,CID）是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿1715-1T、B细胞联合免疫缺陷SevereCombinedImmunodeficienc