胃肠间质瘤课件_3

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1、胃肠间质瘤(GastrointestinalStromalTumor,GIST)胃肠间质瘤是近年来才认识的一种独立的临床病理实体,有关其起源、基因突变、免疫组化表达、组织学特征的研究表明一种非肌源性，非神经源性的肿瘤起源于胃肠道壁InterstitialCellsofCajal(ICC)或与ICC同源的间叶干细胞的梭形细胞肿瘤瘤细胞有C-KIT基因突变及其产物CD117表达对胃肠道梭形细胞肿瘤认识的历史：平滑肌瘤/肉瘤？神经鞘瘤？上皮样平滑肌瘤？1960Matin：胃上皮样平滑肌瘤（6例）196

2、2Stiut：奇异性平滑肌肿瘤（69例）1969WHO：上皮样平滑肌母细胞瘤1995年起开始用CD34来标记胃肠梭形细胞肿瘤，发现有三种情况CD34肌源性标记S-100+--GIST-+-平滑肌肿瘤--+雪旺氏细胞瘤CD34标记骨髓干细胞、血管内皮细胞和纤维组织细胞等。1998Kindblom等对GIST起源研究发现GIST细胞与GI肌间神经丛周围Cajal细胞（InterstitialCellsofCajal）相似，均表达C-KIT基因、CD117、Vim、CD34，不同于平滑肌瘤和神经鞘瘤。

3、胃肠壁结构模式图正常胃肠壁组织SMAS-100CD117CD34CD117GIST可见于GI外：如网膜、肠系膜、腹膜后等－GI外间质瘤，与GIST形态、免疫表型、分子遗传特点相同。GIST可能不是起源于ICC，而是起源于ICC同源的前体细胞（间叶干细胞）GIST可能源自与ICC同源的一种多潜能的间叶干细胞，可同时向ICC和平滑肌细胞分化，这可解释GIST有灶性肌源性标记表达，可发生在肠系膜、网膜等。GIST定义(2001)是起源于胃肠壁ICC/与ICC同源的间叶干细胞的梭形细胞肿瘤瘤细胞有C-K

4、IT基因突变及CD117表达是一种非肌源性，非神经鞘源性的肿瘤临床表现发病率1-2/10万占肉瘤5.7%男>女/相近平均58Y(0-94Y)<40Y少见胃(70-80%)小肠(10-20%)结直肠(5%)食管(5%)大网膜肠系膜阑尾肿瘤直径0.2-44cm(平均5.0cm)体积小:无症状/不明显（意外发现）体积大：吞咽困难(食管)消化道出血体重减轻腹痛腹块…..腹腔内转移和复发一宗200例报道，转移94例(47%)，其中肝转移61例，原位复发13例(7%)中山大学肿瘤医院（1993－2003）1

5、54例GIST临床表现年龄:20—92岁,平均55岁男:女＝1.57：1（94:60)症状：消化道出血腹痛腹块排便困难无症状：21例（其它原因作腹部手术偶然发现）肿瘤浸润转移：浸润邻近器官28例肝转移8例淋巴结转移4例腹腔内播散4例肿瘤大小：0.4cm—28cmGIST与平滑肌及神经源性肿瘤分布大体(小)壁内/(大)向周围膨出(胃肠腔内)息肉样/结节状突起/溃疡(胃肠外)单/多结节境界清质硬易碎切面鱼肉状褐/灰红/斑驳样伴坏死/粘液变/出血/囊性变浆膜外肠管腹腔播散光镜细胞形态多样，以梭形细胞多

6、见，异型性可大可小。分类梭形细胞为主型（变型：核端空泡细胞）上皮样细胞为主型（变型：印戒样细胞）混合细胞型20×梭形细胞为主型梭形细胞10×呈编织状10×呈漩涡状20×20×呈栅栏状核端空泡核端空泡20×上皮样细胞为主型20×上皮样细胞为主型40×上皮样细胞为主型20×巢状印戒样细胞20×上皮样细胞为主型20×上皮样细胞为主型20×上皮样细胞为主型10×混合型20×混合型10×Ag巢状其它排列结构栅栏状血管外皮瘤样花瓣样巢状条索状器官样大菊形团样围血管黏液样变性团丝样纤维粘液样变超微结构与ICC

7、相似Miettinen（2003）：流产型平滑肌分化（大多数）自主神经分化（少数）二者结合－－多方向分化免疫组化CD117(80-100%)CD34(60-80%)Vim(100%)Des，HHF35，S-100(-/灶性+)IHC与肿瘤部位/生物学行为/预后/细胞类型无明显联系GIST的免疫组化表现CD117CD34DesSMAS-100+----++----+--------CD117/CD34为弥漫阳性Des,SMA,S-100如出现阳性表达,只能是小灶性阳性若CD117（-），CD34（

8、-），可作PDGFR检测腹部以外的”胃肠道外间质瘤”虽有报道,但不宜轻易使用这一诊断KIT(+)KIT(-)CD34(+)CD34(-)CD34(+)CD34(-)Desmin(+)S100-protein(+)GIST平滑肌瘤史万瘤+––+–罕见+++(10%~15%)–+(5%)罕见+(30%~40%)+(60%~70%)+(近100%)S100DesminSMACD34CD117(KIT)GIST:免疫组织化学鉴别诊断肿瘤++罕见+–__GIST平滑肌瘤史万瘤vimGIST中CD34的表达