医学ppt课件泌尿系统疾病

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1、泌尿系统疾病中国医科大学第一临床学院儿科罗钢第二节肾病综合征肾病综合征（nephroticsyndrome,NS）是由各种病因引起肾小球毛细血管通透性增高，导致大量蛋白尿的临床征候群，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。“三高一低”大量蛋白尿（高）高脂血症高度水肿低蛋白血症分类先天性肾病原发性肾病继发性肾病按病因分类：分类按临床表现分类：单纯性肾病肾炎性肾病分类按对激素的反应分类：激素敏感型激素依赖型激素耐药型一、病理微小病变（MCD）局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生性肾炎（MsPGN）膜性肾病（MGN）膜增生性肾炎（MPGN）非微

2、小病变型微小病变光镜：无明显异常，肾小球体积基本正常或稍增大，细胞数无明显增加，毛细血管管腔开放免疫荧光：一般为阴性，少有C3沉积电镜：确诊本病主要靠电镜检查，典型的表现为上皮细胞足突广泛的融合和消失局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜增生性肾炎二、病因呼吸道感染有较高的变态反应伴发率，IgE↑人类白细胞抗原（HLA）与NS有关（遗传性）目前认为的病因与T细胞的功能紊乱有关T辅助细胞↓、T抑制细胞↑免疫应答抑制因子，一些细胞因子增高（IL-2、IL

3、-6、IL-8和血管通透因子）动物实验证实致蛋白尿作用三、蛋白尿的形成机制基底膜构形改变大孔↑、小孔↓基底膜和上皮细胞阴电荷↓大分子蛋白从肾小球滤出带阴电荷的蛋白通过肾小球毛细血管通透性↑蛋白尿孔径屏障破坏静电屏障破坏四、病理生理大量蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压↓血容量↓ADH↑肾素-血管紧张素-醛固酮系统分泌↑水肿肝合成蛋白↑大分子脂蛋白↑高脂血症IgG、C3↓抗凝血酶Ⅲ↓钙结合蛋白↓转铁蛋白↓钠、水潴留五、临床表现不同程度的水肿水肿的特点全身性难治性凹陷性上行性五、临床表现并发症感染低血容量休克电解质紊乱血栓形成呼吸道感染最常见腹膜炎是肾病较为突出的并发症低钠、

4、低钾、低钙急性肾衰竭肾小管功能障碍和生长延迟六、实验室检查尿蛋白定性+++～++++定量24小时尿蛋白定量>50mg/Kg肝功：低蛋白血症ALB<30G/L血脂分析：胆固醇>5.7mmol/L补体：C3、C4肾功能：BUN、Cr系统性疾病血清学检查高凝状态检查肾活检七、诊断诊断标准1、水肿2、大量蛋白尿3、低蛋白血症4、高胆固醇血症临床分型诊断单纯性肾病：符合“三高一低”标准肾炎性肾病：①血尿：2周3次,>10/Hp②高血压③氮质血症Bun>10.7mmol/L④补体下降：持续性八、鉴别诊断继发性肾炎狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎链球菌感染后肾小球肾炎刘

5、某，女，5岁主诉：反复水肿、蛋白尿2年现病史：两年前感冒后出现水肿，尿少，去外院发现蛋白尿诊断“单纯性肾病”予强的松治疗并逐渐减量并于半年前停药，近一周来感冒后水肿明显，蛋白尿增多为求进一步诊治来我院，病来精神欠佳，食欲差，睡眠尚可，大便正常，尿量每天约200ml左右。查体：BP110/70mmHg，眼睑水肿，心肺听诊无异常，腹部膨隆，移动性浊音阳性，下肢水肿，指压痕阳性。辅助检查：尿系列：蛋白（++++）RBC6-8/HP；24小时尿蛋白定量1.0g；ALB13.8g/L；补体正常九、治疗一般治疗利尿防治感染糖皮质激素治疗复发或反复的治疗激素耐药的治疗糖皮质激素的治

6、疗强的松中、长程疗法强的松短程疗法激素的作用可能的机制免疫抑制作用减少炎症反应，改善肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白的滤出抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，达到利尿的作用激素的副作用长期超生理剂量对机体代谢的影响：脂肪代谢紊乱（肥胖、体脂分布异常、库欣貌）负氮平衡（肌肉萎缩蛋白质营养不良伤口不愈）糖代谢紊乱（高血糖、尿糖）水电解质紊乱（低钾、低钙、骨质疏松）急性肾上腺皮质功能不全其他（精神欣快感、精神病、癫痫发作、消化道溃疡、结核活动、白内障、股骨头坏死、生长停滞）强的松中、长程疗法强的松每天1.5～～2mg/Kg共4周2mg/Kg隔日顿服4周每4周减量1次5mg转阴8周后

7、未转阴6个月为中程9个月为长程强的松短程疗法强的松每日2mg/Kg4周1.5mg/Kg隔日顿服8周后骤然停药复发和反复的治疗延长激素治疗时间免疫抑制剂的应用①环磷酰胺：2mg/Kg8~12周副作用短期：脱发出血性膀胱炎粒细胞减少长期：性腺损害②苯丁酸氮芥糖皮质激素耐药的治疗继续诱导缓解：①延长强的松诱导期②甲强龙冲击治疗③加用环磷酰胺④环胞霉素A⑤抗凝治疗降蛋白治疗：血管紧张素转换酶抑制剂正常小儿24小时尿蛋白定量超过多少为异常：A.100mgB.200mgC.150mgD.50mg√小儿肾病综合征最常见的病理类型是：A.膜增殖性肾小球肾炎B.微小病