进行性肌营养不良 （）（精品）课件

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1、进行性肌营养不良症神内ICU：李莉毛晗目录概念病例病因护理诊断和护理相关知识概念进行性肌营养不良症：(英文：progressivemusculastrophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡，国际医学界形象地称之为

2、“渐冰人”。病例介绍：陈婷、女、20岁。因发热咳嗽5天、呼吸困难3天于17:00入院入院诊断：进行性肌营养不良既往病史：有家属代诉2005年发现脊柱侧弯、胸椎内陷，腰背部无力2007年湘雅二医院诊断为进行性肌营养不良间断予牵引、矫正治疗。现病史：神志清楚，言语流畅、清晰，双侧瞳孔等大等圆3mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射灵敏，眼球无震颤，口角不偏,鼻唇沟双侧对称正常,伸舌居中,颈抗无。拟诊：1.进行性肌营养不良2.肺部感染：呼吸衰竭3.脊柱侧弯4.气管插管术后诊疗计划：营养神经，抗感染，化痰，护脑，加强静脉营养、维持水电解质平衡等对症支持治疗入

3、院体查:T37.0,P119次/分,R27次/分,BP142/103mmHg.气管插管，A/C模式呼吸机辅助呼吸，全身肌肉萎缩。肌力3级和肌张力减退。病程：6月25晚班查血气分析：PH：7.265PCO2：79.4PO2：116予调节增大潮气量至500ML降低氧浓度至35%。6月29日神志清楚调呼吸机为SIMV模式6月30日呼吸肌无力，气管插管已9天，需行气管切开术，向患者家属交代病情，患者家属拒绝行气切术，并要求拔出气管插管转当地医院治疗，告知其拔管后随时出现心跳呼吸骤停，患者家属表示理解，仍坚持出院并愿意承担一切后果，予以签字出院。病因进行性肌

4、营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病。主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩，最终丧失运动功能。本病为单基因遗传，发病年龄为5～6岁左右，发生率为出生男婴的13～33/105。近年研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常进行性肌营养不良症诊断要点1.常有家族史。2.病肌先累及四肢近端肌群，两侧对称有假性肥大，下肢无力，步态摇摆，Gower's征阳性；上肢举臂困难。3.皮肤知觉正常，腱反射及浅反射无亢进，无肌颤动。4.血CPK显著增高是最敏感指标，有助于早期诊断；ALT、AST、LDH可有升高。5.肌电图符合肌厚性损害；肌

5、活检可见纤维变性；dystrophin含量测定和PCR技术有助于诊断。护理诊断1.保持呼吸道通畅与呼吸肌麻痹咳嗽无力有关。2.躯体移动障碍与脊柱侧弯、胸椎内陷，腰背部无力有关3.恐惧与突然发病迅速出现四肢肌张力减退、呼吸困难有关。4.营养失调：低于机体需要量5.有皮肤完整性受损的危险：长期卧床护理措施1.保持呼吸道通畅:与呼吸肌麻痹咳嗽无力有关。预期目标：病人呼吸道通畅,无肺部感染的发生.1）保持病室空气清新，温湿度适宜。2）加强翻身拍背q2h，吸痰护理，稀释痰液，及时排出呼吸道分泌物。3）及时监测生命体征的变化，4）机械通气对抢救肌无力危象成功的

6、至关重要。因气管切开能减少呼吸道的解剖死腔，保证病人的有效通气量，并有利于随时清除上呼吸道内的分泌物，预防肺部感染的发生，如估计病人需要较长时间的机械通气，应及早行气管切开术，呼吸机辅助呼吸，注意SPO2的变化5）遵医嘱予头孢类抗生素治疗。此外，应加强呼吸道管理，机械通气期间注意湿化气道，及时吸出痰液，呼吸机管道每周更换2次，并从呼吸机螺纹管内腔取标本作细菌学检查，以指导抗生素的应用。2.躯体移动障碍与脊柱侧弯、胸椎内陷，腰背部无力有关预期目标：病人肢体活动无障碍应向患者及家属说明翻身及肢体运动的重要性，每2小时翻身1次，预防褥疮的发生，保证肢体的

7、轻度伸展，帮助患者被动运动，防止肌肉萎缩。保持床单平整、干燥，帮助患者建立一个舒适的卧位。3.心理护理：患者发病急，病情进展快，患者常产生焦虑、恐惧、失望的心理状态，长期情绪低落会给疾病的康复带来不利，因病人不能与他人进行交流，又常常感到绝望、焦虑、无助。护士应对病人进行耐心、细致地解释安慰工作，讲明只要积极配合治疗，是可以恢复的护士做每项操作前，应向病人解释操作的目的、用途，以取得病人配合。了解患者的苦闷、烦恼，给予安慰和鼓励，取得患者的信任，因行呼吸机辅助呼吸，病人无法说话。护士应准备了护患交流卡片，卡片上写明了各种常见的不适及需要，如胸闷、有

8、痰、口渴、疼痛等，病人可以指点卡片上的内容，以便护患之间进行交流。4.加强营养，维持水与电解质平衡。病人往往因吞咽功能障碍