帕金森病诊断进展课件

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1、帕金森病诊断进展帕金森病帕金森病（PD）是中老年人的慢性神经系统退行性疾病，发病年龄在40－70岁之间，50－60岁为发病高峰。据我国的一项统计，55岁以上人口发病率为1%。帕金森病的历史我国古代医学的奠基之作《黄帝内经》中早已对震颤麻的症状有所描述。我国唐代的著名医学家孙思邈在《千金方》中也曾报道了一例震颤麻痹患者。【病因与分类】临床上将帕金森症（Parkinsonism)分为四大类：原发性、继发性、症状性和遗传变性性。帕金森病综合征分类（1）原发性帕金森病(Primary)继发性帕金森病(Secondary)药

2、物引起（抗精神病药）感染（脑炎、梅毒）代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱）结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤）中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP）血管性（动脉硬化）继发性帕金森病又称帕金森综合征，可由脑炎、锰、CO中毒、药物及脑动脉硬化引起，药物性帕金森综合征常由抗精神病药物、止吐药、降血压药及部分钙拮抗剂引起（见表）。表引起帕金森综合征的药物-----------------------------------抗精神病药止吐药吩噻嗪类灭吐灵三氟桂嗪甲哌氟甲嗪奋乃静降血压药氟奋乃静利血平丁酰苯类

3、甲基多巴氟哌啶醇钙通道拮抗剂达哌啶醇桂利嗪硫杂蒽类氟桂利嗪------------------------------------帕金森症分类（2）帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plussyndrome)进行性核上性麻痹(Progressivesupranuclearpalsy,PSP)多系统萎缩（Multiplesystematrophy，MSA）纹状体黑质变性（Striatonigraldegeneration，SND）Shy-Drager综合征（SDS）橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopont

4、ocerebellaratrophy，OPCA）皮层基底节变性（Corticobasaldegeneration,CBD）弥散型露易小体病（DiffuseLewybodydisease,LBD）帕金森症分类（3）遗传变性病(Hereditarydegenerativediseases)常显小脑性共济失调（如Machado-Joseph病）纹状体红核变性（Hallervorden-Spatzdisease)肝豆状核变性亨廷顿病（Huntington’sdisease)线粒体病家族性帕金森病（FamilialParki

5、nson’sdisease)常显家族性-Synuclein帕金森病常隐家族性Parkin帕金森病其它病因尚不清楚1．脑老化本病主要发生于中年人，且随增龄发病率增高，正常人每10年有13%的黑质多巴胺能神经元死亡，当80%的神经元死亡时就可出现PD症状。2．遗传有报道15%的病人其家族成员至少有一人患有PD。发病的单卵双生子一致率高于异卵双生子，也有一部分家族性帕金森病呈常染色体显性遗传的报道，近来发现细胞色素P4502D6基因、谷胱甘肽转移酶基因、乙酰转移酶2基因等可能是PD的遗传易感性基因，α-突触核蛋白（α-

6、synuclein）及Parkin基因突变可能与少数家族性PD的发病有关，提示遗传具有一定作用。3．环境因素大部分帕金森病患者为散发型，单用基因突变难以解释。一般认为PD是多因素所致，遗传可使患病的易感性增加，在老化及环境因素的共同作用下而起病。病因---流调结果散发性PD---环境因素起重要作用。危险性增加的因素：住在农村吃井水杀虫剂木浆厂MPTP感染锄草剂危险性减少的因素咖啡咖啡因吸烟帕金森病的可能原因McNaughtKStPetal.AnnNeurol.2003;53(suppl3):S73-S86;Olan

7、owCW,TattonWG.AnnuRevNeurosci.1999;22:123-124;Steece-CollierKetal.ProcNatlAcadSciUSA.2002;99:13972-13974.基因-突触核蛋白ParkinUCH-L1易感基因环境因素杀虫剂居住于农村其他(?)细胞凋亡病理机制蛋白聚集线粒体功能障碍氧化应激炎症兴奋性毒性UCH-L1=ubiquitinhydrolaseL1.老化帕金森病临床特征运动症状：运动缓慢、静止性震颤、僵直、姿势平衡障碍非运动症状。精神：抑郁，焦虑，认知，幻觉

8、，淡漠，睡眠紊乱自主神经：便秘，血压偏低，多汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎。感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征，嗅觉障碍。帕金森病的病理生化改变选择性黑质多巴胺神经元丧失（50－70％）;纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）;与临床症状的严重程度成正比;路易氏（Lewy）小体：含大量突触核蛋白;胶质细胞增生;进行性多巴胺神经元变性和死亡。帕金森病病