帕金森病的诊断及治疗进展

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1、帕金森病的诊断及治疗进展吉大二院神经内科帕金森病（PD），又称震颤麻痹，由英国医生JamesParkinson首先描述，是一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直及姿势步态异常等。65岁以上老年人群患病率为2%。目前我国PD患者人数已超过200万。帕金森病帕金森病的进展过程基因突变（遗传因素）氧化应激蛋白降解功能障碍炎性/免疫反应环境毒素线粒体功能障碍年龄老化兴奋性氨基酸……目前发病机制尚未明确---研究表明下列因素均与PD发生有关帕金森病帕金森病发

2、病机制帕金森病病理诊断标准①多巴胺能神经元减少(>50%)和黑质中存在胶质细胞②在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的3~4张病理切片，不重叠)③没有能产生其他帕金森症的病理证据帕金森病的神经病理正常人帕金森患者黑质：正常中脑黑质脱色黑质神经元的丢失黑质神经元存在帕金森病病理并非始于黑质致密部——Braak病理分级运动前期1：（延髓:IX,X运动神经背核,前嗅核,嗅球,中央网状带）嗅觉障碍。运动前期2：（延髓和桥脑被盖：中缝核尾側，网状巨细胞核(NRMC)，蓝斑－蓝斑下区复合体LC）睡眠，头痛，运动减少，情感障碍。运动前期

3、3：（中脑:黑质致密部SN，杏仁核A，中脑被盖部桥脑大脑脚核PPN，基底前脑巨细胞核）色觉，体温调节，认知，抑郁，背疼。期4：（丘脑和基底节）四主症。期5：（新皮层多模式）运动波动，频发疲劳。期6：（新皮层单模式）错乱，视幻觉，痴呆，精神症状。大脑中脑桥脑延髓脑内存在多条DA递质通路，重要的是黑质—纹状体通路，该通路DA能神经元在黑质致密部，正常时自血流摄人酪氨酸羟化酶(TH）左旋酪氨酸左旋多巴(L-Dopa)多巴脱羧酶（DDC）DADA通过黑质—纹状体束作用于壳核和尾状核细胞。单胺氧化酶抑制剂（细胞内）DA抑制高香草酸(HVA)儿

4、茶酚—氧位-甲基转移酶抑制剂（外周）对该病治疗药物的研制多基于这些理论帕金森病的生化病理运动症状静止性震颤肌强直运动迟缓姿势平衡障碍非运动症状:精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗，性功能障碍，排尿障碍，流涎感觉障碍：嗅觉障碍，麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征累及非多巴胺能经元(胆碱、肾上腺素、五羟色胺、GABA)帕金森病的临床特征帕金森病运动症状运动步态和轴位姿势轴位上的姿势改变在床上翻身困难步态缓慢，拖步慌张步态上、下肢远端症状小字症精细动作损害静息性震颤足趾扭转痉挛头部症状

5、面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍强迫性闭眼吞咽困难流涎帕金森病非运动症状非运动性精神和睡眠？发生于疾病前的人格改变抑郁焦虑非常逼真的梦断续的睡眠感觉麻木和刺痛感感觉异常：如温热感静坐不能：感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损植物神经直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍SleepBalanceProblemsMemoryLossPainAnxietyDepression调查显示：帕金森患者非运动症状带来的生活质量的下降更甚于运动症状带来的影响UKParkins

6、on’sdiseasesocietysurvey,2004帕金森病的辅助检查血、脑脊液常规化验均无异常CT、MRI检查亦无特征性改变下列项目对诊断有一定意义：生化检测：采用高效液相色谱可检测到脑脊液和尿中高香草酸（HVA）含量降低。基因诊断：采用DNA印记技术、PCR、DNA序列分析等可能发现基因突变。功能显像诊断：采用PET或SPECT进行特定的放射性核素检测，可显示脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低。但目前辅助检查在PD诊断的应用中尚不能起到重要的作用，临床上目前也不被广泛采用。帕金森病的诊断标准运动减少：随意运动在始动时缓

7、慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。至少符合下述一项：⑴肌肉僵直；⑵静止性震颤4-6Hz；⑶姿势不稳（非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本体感受功能障碍造成）还需要至少符合下列各项条件中3个或3个以上：⑴单侧起病，⑵静止性震颤，⑶逐渐进展，⑷发病后多为持续性的不对称性受累，⑸对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%），⑹左旋多巴导致的严重的异动症，⑺左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上，⑻临床病程10年或10年以上帕金森病的鉴别诊断1.特发性震颤2.帕金森综合征药物性中毒性脑炎后外伤性血管性3.帕金森叠加综合征多系统萎

8、缩橄榄桥小脑萎缩（OPCA)Shy-Drager(SDS)纹状体黑质变性（SND）进行性核上性麻痹皮质基底节变性帕金森病的治疗目标PD运动症状神经保护特性延缓疾病进展非运动症状预防/治疗运动并发症帕金森病药物治疗注意事项掌握好用药时机