帕金森病的诊断及治疗进展

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1、帕金森病的诊断和治疗进展帕金森病（Parkinson’sdisease）是一种常见的中老年神经系统退行性疾病，主要以黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成的病理变化，纹状体区多巴胺递质降低、多巴胺与乙酰胆碱递质失平衡的生化改变，静止性震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状的临床表现为显著特征。定义是一种以运动和非运动症状为临床特征，以广泛分布于中枢、自主神经和外周神经系统的突触核蛋白异常聚集为病理特征的多系统疾病。非运动症状代表了可长达20年的临床前期，它

2、与广泛分布于不局限于多巴胺黒质纹状体的突触核蛋白病理改变密切相关。除了黒质脑干核团以外，突触核蛋白病理改变还波及交感和副交感神经节、腹腔、心脏、盆腔和其他许多器官，具有独特定位和慢性发展的分布规律，尤其在临床前驱期。JellingerKA,JNeuralTransm2015,122:1429-1440附：帕金森病新概念：多系统路易小体病（MLBD）帕金森病的概述----流行病学我国65岁以上人群总体患病率为1700/10万，并随年龄增长而升高帕金森病的概述----病理帕金森病的概述----病理分期纹状体多巴胺0%8

3、0%100%20%60%40%诊断4to>13年帕金森病诊断时已有50%的黑质多巴胺能神经元死亡，纹状体多巴胺水平已下降80%。病理研究估计临床前期大约为5到13年DAT和FDOPA影像学研究估计大约为4到15年以上KennethMarek,etal.NEUROLOGY2009;72(Suppl2):S21–S26ChrystalinaAAntoniades†etal.ExpertRev.Neurother.8(12),1841–1852(2008)纹状体多巴胺0%80%100%2060%40%诊断4to>13年肠

4、道共核蛋白病理改变BraakH,etal.NeurobiolAging2003;24:197–211.帕金森病疾病进程帕金森病Braak病理分级ClinicalbiomarkersparkinsonismCognitivesigns胃Meissner和Auerbach神经丛0延髓：舌咽、迷走神经运动背核和（或）嗅球、嗅束1延髓、桥脑被盖：延髓中缝核、巨细胞网状核、蓝斑2中脑：豆状核、前脑基底部的大细胞核团、黑质致密部3前脑皮层、颞叶中间皮质（扣带回、海马旁回）4新皮质5,6BraakH,etal.Neurobiol

5、Aging2003;24:197–211.BRAAK病理分期及与临床症状关系帕金森病的诊断帕金森病的英国脑库临床诊断标准第一步：诊断帕金森综合征运动减少：A.随意运动在始动时缓慢B.重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低同时至少具有以下一个症状：A.肌肉强直B.静止性震颤（4-6Hz）C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）第二步：帕金森病排除标准1.反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状（血管性）2.反复的脑损伤史（结构性）3.确切的脑炎病史（感染性）4.动眼危象(是肌张力障碍的一种类型

6、。脑炎后继发帕金森症候群或抗精神病药物)5.在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗（药物性）6.MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物（中毒性）7.1个以上的亲属患病（遗传变性）8.发病三年后，仍是严格的单侧受累(皮质基底节变性-CBD)9.进行性核上性凝视麻痹(PSP)10.小脑征（MSA）11.早期即有严重的自主神经受累（MSA）12.早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍（路易体痴呆）13.锥体束征阳性（Babinski征+）（MSA）14.CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水（结构性)15.用

7、大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）16.病情持续性缓解(DRD)第三步：帕金森病的支持诊断标准具有三个或以上者可确诊帕金森病单侧起病存在静止性震颤疾病逐渐进展症状持续的不对称，首发侧较重对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）应用左旋多巴导致的严重异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）临床病程10年以上（含10年）符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中的任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。帕金森病的鉴别诊断鉴别诊断继发性帕金森综合征--血管性

8、（卒中）--药物性（抗精神药物、胃肠道药物如胃复安）--结构性（脑肿瘤、脑积水）--感染性（脑炎、梅毒）--代谢性（肝豆状核变性、缺氧、甲状腺功能紊乱）--中毒性（CO，锰，二硫化碳、MPTP）帕金森叠加综合征--进行性核上性麻痹（ＰＳＰ）--多系统萎缩（ＭＳＡ）MSA-P:黑质纹状体变性，以帕金森症状为主MSA-C：OPCA，以小脑症状为主Ｓｈｙ－ｄｒａｇ