扩张型心肌病的诊治进展课件

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1、扩张型心肌病的诊治进展心肌病的定义和分类心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和点活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。常见心肌病包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。扩张型心肌病概念扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发性心肌病最常见的类型，临床主要表现为心腔扩大、心力衰竭、心律失常、

2、栓塞、猝死，病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。扩心病简介*新增病例5—8年/100，000*占心衰总人数的10—15%*是青少年、儿童心衰的主要病因*死亡率高*10年生存率低（10—30%）扩张型心肌病病因a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。*急性病毒心肌炎后病毒持续性感染*自身免疫导致心肌进行性损害c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。扩张型心肌病病因病毒性心肌炎向扩心病转化的机制*细胞免疫异常T细胞能够被病毒等激活并增殖，浸润心肌，造成免疫损

3、伤。*病毒RNA持续存在病毒RNA复制，产生无侵袭性具抗原性的病毒RNA，触发机体免疫反应。*细胞凋亡病毒感染，激活细胞凋亡的程序，进入细胞凋亡，心肌细胞破坏，心肌扩张。扩张型心肌病病理室壁变薄全心扩大纤维瘢痕附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常扩张型心肌病临床表现症状①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状体征①心脏向两侧扩大②第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音③心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征扩张型心肌病辅助检查·X线检查心胸比＞0.5，

4、肺部淤血，肺水肿，有时可见胸腔积液·心电图心律失常、T波改变、心前导联R波递增不足、病理性Q波·超声心动图全心扩大，尤以左心室扩大为显，心脏可呈球型。心室收缩功能减低　超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。扩张型心肌病辅助检查·心脏核磁共振·核素心肌显像、核素血池扫描·心导管检查和心血管造影·心内膜心肌活检扩张型心肌病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排除扩张型心肌病复杂性：除极、复极及心律均可出现异常易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多

5、变缺乏特异性：难从ECG诊断扩张型原发性心肌病心电图表现心律失常房室传导阻滞非特异性ST-T异常Q波室性早博心房肥大左束支后分支阻滞1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出诊断参考标准临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。心脏扩大X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。3.扩张型心肌病超声心动图特点“一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小二尖瓣与扩大的心室腔

6、相比相对较小“三薄”室间隔与左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应（PCR）或原位杂交，有助于感染病因诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方

7、性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。扩张型心肌病的治疗1）扩心病的常规治疗也就是心衰的治疗，包括AC

8、EI、利尿剂、地高辛室性心律失常和猝死是DCM的常见症状，可用β—阻滞剂、胺碘酮。栓塞的防止，应用阿司匹林、华法令。扩张型心肌病的治疗1）β—阻滞剂对扩心病的干预儿茶酚按引起心脏损害。近年来发现DCM患者血清存在抗β1—肾上腺素受体抗体，该抗体介导心肌细胞钙超负荷，加用美托洛尔可以阻止该效应。DCM患者血清中，TNF—α，IL—10，STNF—R水平升高，运用β—阻滞剂具用免疫调节作用治疗后可显著降低上述三种因子