朗格汉斯细胞组织细胞增生症课件_2

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1、基本资料男性，31岁病史：2月前无明显诱因出现左肘关节疼痛，为间断性钝痛，有夜间痛，疼痛与活动、休息无明显关系，局部未触及软组织包块，无肢体活动障碍，无发热。就诊于外院，诊断为左上臂肌肉拉伤，行保守治疗后无缓解，遂于我院就诊。查体及实验室检查：无特殊。影像资料影像资料影像资料影像资料影像资料影像资料影像资料影像资料影像资料影像资料影像资料诊断？非肿瘤性病变慢性骨脓肿骨结核骨嗜酸性肉芽肿棕色瘤肿瘤性病变内生性骨软骨瘤孤立性骨髓瘤转移瘤病理术中：局部骨质破坏严重，皮质变薄，髓腔内充满类似炎性肉芽的实性肿瘤组织，且向髓腔上下延伸

2、。病理：（左肱骨）Langerhans组织细胞增生症免疫组化染色结果：CK(-),CD1a(+),CD68(局灶+),S-100(+),Ki-67(个别+)概述朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis,LCH）：一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病表达CD1a、Langerin和S-100，电镜下可见特征性Birbeck小体概述-LCH根据病变部位及范围，临床分三型：嗜酸性肉芽肿（EG）：最轻，最常见韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian）:多发生于5岁

3、以下，男多于女，三联征（颅骨缺损、尿崩症和突眼）勒-薛病（Letterer-Siwe）：见于2岁以内，多在1年内死亡，以全身各脏器病变为主、骨骼改变不明显。概述-EG病因和致病机理至今不清，具有临床症状轻，自限自愈的修复过程多发生于20岁以下的儿童及青少年，发病高峰5-10岁，男：女约3:2主要症状为局部胀痛、压痛、活动受限，软组织肿块或肿胀，全身症状少而轻微实验室检查：WBC（-/H）,嗜酸性粒细胞（H），血沉（H）概述-EG单骨病灶中发生率依次降低：颅骨、下颌骨、长骨、肋骨、骨盆、椎体，其中颅骨约占半数病理：朗格汉斯细

4、胞和嗜酸性粒细胞侵润，并混杂数量不等的多种炎症细胞，分3阶段：炎症充血渗出—肉芽肿形成—纤维化修复早期溶骨性骨质破坏，可有膨胀性及软组织肿胀，边界可不清，伴有层状骨膜反应；晚期病变趋向良性表现，边界清楚锐利并伴有不同程度硬化，一般以轻度硬化为主。溶骨性或穿凿样骨质破坏浮牙征扁平椎体概述-长骨EG多见于骨干（中下段），其次是干骺端，病变位于骨髓腔，少侵犯关节间隙及生长板最常见于股骨，其次为胫骨与肱骨溶骨型破坏，纵径大于横径，骨髓腔增宽，边界一般清晰骨皮质受压变薄呈“弧”形压迹或“扇”形改变骨膜反应可有可无，一般超过病变本身长

5、度，绝大多数连续可伴有软组织肿胀/肿块：薄而长的软组织肿块或广泛的软组织肿胀，范围比骨质破坏区大，软组织肿块一般无坏死囊变。（相对少见）病变晚期可以出现轻度骨质增生硬化概述-长骨EGCT比X更清晰显示病变及范围CT可出现“小钻孔样骨质破坏”，可能由于肉芽肿组织局部侵蚀并穿通骨皮质所致概述-长骨EGMRI信号相对特征，T1WI等低信号，T2WI多高信号，信号一般较均匀，增强后一般呈中度以上均匀强化“套袖征”：皮质旁软组织肿块及骨膜反应明显强化（夹杂新生骨膜组织有关），特征性表现鉴别诊断慢性骨脓肿：干骺端圆形/卵圆形边缘较清晰

6、，周围有硬化鉴别诊断长骨结核：结核中毒症状，抗结核治疗有效发生于干骺端或骨骺骨质疏松骨质破坏（不伴有或伴有轻度骨质增生硬化），沙砾样死骨病变常累及关节形成关节结核鉴别诊断棕色瘤：甲旁亢的临床表现及实验室异常全身骨骼广泛骨质疏松指骨骨膜下骨吸收等典型甲旁亢表现鉴别诊断内生性软骨瘤：手足短管状骨多见，长骨病变起自骺板或干骺端邻近皮质内缘呈分叶状，可有硬化其内斑点状、环形或半环形钙化是本病诊断依据鉴别诊断孤立性骨髓瘤：多见于中轴骨和扁骨，四肢极为少见多位于肱骨和股骨近端单发，轻度膨胀，溶骨性骨质破坏边界较为清楚，其内可见骨小梁残

7、存骨皮质破坏伴软组织肿块鉴别诊断长骨溶骨性转移瘤：40岁以上，原发肿瘤病史长骨的干骺端、骨干局限性实性病灶，无硬化缘骨旁软组织可无或少有