病例分享---朗格汉斯细胞组织细胞增生症

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1、朗格汉斯组织细胞增多症病例分享神经内科病历摘要中年男性，急性起病；反复发作性构音障碍8+小时，每次持续时间不等，休息后稍好转，发作数次。既往史：1999年因"脑出血"于我院行"双侧脑室外引流术"，好转出院后无明显后遗症，未进一步搜索病因。有大量吸烟、饮酒史10+年。神清，轻度构音障碍，口角稍向左偏，伸舌居中，四肢肌力肌张力正常，感觉、共济正常。NIHSS评分2分。辅助检查：头部CT：双侧额骨局部缺损，为术后改变；左侧额叶局部脑回肿胀，建议MR检查排除梗塞。诊疗过程入院诊断：1、脑梗塞（桥脑？内囊膝部）？；2、脑出血后遗症期。诊疗经过：入院后完善相关检查，暂予抗血小板、改善循环、

2、神经保护、对症支持治疗。辅助检查血常规、电解质、肝肾功、血脂、凝血图检查基本正常。随机GLU6.87mmol/L↑。OGTT示：空腹示：血糖4.04mmol/L。血糖(餐后2小时):7.95mmol/L↑。肿瘤全套、前列腺相关抗原测定、糖化血红蛋白、免疫球蛋白+补体、甲功、感染性疾病未见明显异常。头颅MRI平扫+增强：1、左侧额叶囊性结节，周围水肿带，左顶骨骨质破坏，脑膜结节状增厚强化，转移？肉芽肿病变？请组织学检查。2、右额叶软化灶，额骨术后表现。头颈部CTA示：左侧额叶低密度影，周围血管绕行，余头颈部CTA显示血管未见异常。胸部CT示：2、右额叶软化灶，额骨术后表现。右肺下

3、叶背段纤维硬结，双肺下叶基底段纤维化病灶及坠积效应。心电图示：大致正常心电图。心脏彩超：主动脉稍增宽，左室舒张顺应性降低、收缩功能测值正常。颈部血管彩超示：右侧锁骨下动脉粥样硬化斑块形成T2T1DWADC矢状位T2FLAIRT1T1胸部CT诊疗过程患者言语不清无改善，并逐渐发展为持续性言语不清。患者颅内未见新发梗塞灶，颅内外血管未见明显狭窄，脑梗塞诊断依据不足，左侧额叶病变性质不明确，于06月25日转神经外科进一步治疗。转入后积极完善术前准备。行18氟-脱氧葡萄糖断层显像示：1、左顶骨骨质破坏，局部软组织团块影，18氟-脱氧葡萄糖代谢增高，考虑肿瘤性病变。2、左额叶低密度影，葡

4、萄糖摄取减低，考虑囊性占位。3、右额骨骨折缺损，头皮软组织凹陷，考虑术后改改变。4、全身其余部位18氟-脱氧葡萄糖代谢显像未见明显异常。于2017年07月07日术中神经电生理监测下行左额顶部占位病变切除，人工颅骨修补术术中见左额顶部结节样病变，大小约1*1*2cm3，淡黄色，质地韧，血供较丰富，边界欠清，其下一囊性病变，内含囊液。邻近颅骨骨质侵蚀、破坏，累及内外板边界不规则，外突向头皮下软组织，侵累及部分颞肌及筋膜，局部头皮水肿。颅内硬脑膜较大范围增厚，部分蛛网膜受累黄染、增厚并侵及脑皮质下脑内形成囊性病变。术后（2014-07-11）复查头颅MRI平扫+增强：颅脑平扫+增强，

5、与2014-6-21MRI片比较：左侧额叶见约2.7*1.9cm大小长T1长T2信号囊状影，周围见片状长T1长T2信号，DWI呈环状稍高信号，增强后轻度环状强化。左侧额顶部薄层硬膜下积液。左侧额颞骨缺如并见钛网修补，局部头皮水肿，颅内脑膜范围较大增厚强化，并呈结节状强化。右额叶条状长T1长T2信号，未见弥散受限，未见异常强化，额骨术后表现。中线略右移位。颅脑平扫+增强，与2014-6-21MRI片比较：1、左侧额叶囊性病灶，较前增大，周围水肿带范围增宽，左额颞骨缺如并钛网修补术后。左侧额顶部薄层硬膜下积液。中线略右移位。2、右额叶软化灶，额骨右侧术后表现。术后复查，T2T1DW

6、IT2FLAIRT1术后病检示：（左额顶部、颅内占位、颅骨）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。血液风湿免疫科会诊建议进一步完善胸腹增强CT了解有无其它部位侵犯，同时患方同意化疗，后期出院后可至血液科进一步化疗。患者出院后于363医院行伽马刀治疗。目前患者言语不清较前明显缓解。郎格罕细胞组织细胞增生症LangerhansCellHistiocytosis，LCH概述是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。目前多认为它们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。LCH通

7、常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行分类。临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwedisease,LS）1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。2.发热：热型不规则，高热与中毒症状不一致。3.皮疹：多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少；为红色或棕黄色斑丘疹继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。4