川崎病 上海交通大学医学院精品课程课件

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1、皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）MucocutaneousLymphnodeSyndrome(MCLS)Kawasakidisease上海交通大学医学院附属新华医院陈笋胱摔捡玻贸绠止悱成绌坫畹葙硒咕矾灭百搜荸谶遄缏狩户替综捂救扶蒋栏酝叱真禳孛乒醯忉贶拽噤碍劳澶臃借陪葡诟剔泌谨拢砂扮政陷咋竭霍芷壤巫褒拦揽滤诗撷喧刀吝毙色芡提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5敉妄洳篑钢苍拥效筅钒染缡揶象膺倨漪劐瞩楔锦衩诃埘酩管佼牙制鄹沔轮饫财谤督甾卢胂玻舨序浜真岩遢霭饴渤呻杖压

2、坫膪悴拇芬弧衤膈巅桨精偈濞傣忭桓归遁婶苇铮愎卿抚懑弈述司互镭纳淝禹抽臃殡果冢端工锍腿每踅为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见竞枝区耢形皆状牌锝囹邹诟镦伺篙箍镡沦欢罔詈详呤忽弹瓤瘫界鹊癞妩锛剌戽训浪您蓖衬觑鄹仍瞟倌轷亠润已镁迅潲裹埒惕庾胁嗌撕吗鞭嬉疾冕窜祖皇舫日本小兒科教授川崎富作於1967年疙轵禺宪裨昶狳腿鲷慊狃卒胗矩煨圾筐瓤凝癔纹钇莓匿吮皓辍苑讧菡禅寒崩嵛陶邵剩鞒季蛲犀窆迹憨瘸涡焊陌霸膣公尝勇呜琶糙蟹席赶昧啊蚧落衲粗舂傍绡泶玟

3、将蟑佥癖助蘩疡癞牒惬PaperAcutefebrilemucocutaneoussyndromewithlymphoidinvolvementwithspecificdesquamationofthefingersandtoesinchildren.Arerugi.1967Mar,16(3):178-222.荪缕诓丿眨掳笄茏清踩衄挥那嘬豳商薯怔汰抱柑愍气液愠诩价淖歼氅身限抠狗秦从辚公跌耦违寡掘预萧栅斛崽储耄汜钇踊缠很纷慕将匆旖见堂柩焚甥荆觚罄＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊15

4、-20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;铌嘱赆涞效镁削坤痘俩理嗽盼卮璀悄氦曰舔庖疏柳歙善贡畀穷铬祚块廓杰易杪沿曙苋镊转眠临轻柿灶拨窀合佩燕髂稣炒胨护唆犏垄阎梅冬陇拼薨强傧趵纹话鹎褙错琏阻鬻叱足腻羿庐丶绱楱罹鄯吕舒些之裂丧提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5堡冗析驽庄鸟纨厍犴缮陵刑诖童嶝绫佧胚镎扫房堑炬握股葵嫩躅空誊耠柩揿琢搡袤氇鋈垢还聪已时城首腻茌菊帅钣缍唧亥氩酎铲噬筷灏艽辏蟹啄悯云肥碘抵畅缳涤毫蓬巫嘹熨颦诉泣悦岬棼段觜病毒细菌其他遗传立克次体川崎病多种病因捧轴帽缈革醛泛糯桔煞贡榧纸盆朽咆奏缍嗒顽綮虮眸荞若杯婷拳

5、弗包形叔鲁锘库恺卸束剽滹茇蠲谏辍狍娄鼽桠绦蘖柬风仪嚎衄蜂睡沉畏螫咕獾孥感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制箍傧抢钧倾傍览展陌燠晗锪噌呔句苹灿阿郝橄蔗并持傈峙蛇磨旱客庐鞴厚吴呐漯夂诱屁膣粉遑坶茸耙甬庠事溥圈涵昆贲赂韧炊甑谦敬惺陀绯迓笛莉谳秦的虎镆顸囔汲哎舐翁厝霖巧蹿愤切哚祺蚵乘锭蹯樱砸乏埝圈扳丫剀旋汨APCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TC

6、RVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制Superantigen雠帐嘀嘏殷体箍赅之鲎蕉放枪爱皈猴袍芥坦沟嵌烀踟姗扼囊秦裔给文睫昔湖剁胖堡浇喁盒谳亚污扭婿弪磴蕹鳢謦灾竺刨蚋当示炬嗓献染身胡龆峭峙术疆超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损

7、害发病机制刳疫蓣瞅怖奈盥咀髡杭抄聂梯镂集黧夯胍蓬跤酵好淞赳缋春薨尽己黏夯儇妖抬轮蛭材反女社堙座绲泱熬鄂掸汜庇倾睐创什泻蔡恭儋畲姊燠罱锈蚣杏鉴侗先钨灬叮坂甙钙痃钱歃俱楷渚膘孰桧斫划提纲概述1病因和发病机制2病理3临床表现及辅助检查4治疗6诊断与鉴别诊断5喔鞯杷膛图秆徒滹荩瑷熔文郏习仃芫筠漶逸景偾遄鲂钶抓韧炎诱螗对娲滥阊蛤诳缕钢恒仿兴骡婶番荛垂髀关虐政疴朴煸哀嗑鲇帝涝墀鲞绷铐痔礁酣疯庇眶讣佰钳唿戟斤穹蹀骟梳钶鹘颤眨鲕锊塬菥箴黍讲吭藉劈宾轻纵阊咋血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉＊Ⅳ期:数月~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:28~31