川崎病解读课件

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PowerPointTemplatewww.themegallery.com川崎病（KawasakiDisease）第四军医大学第二附属医院儿科教研室林燕讲师 教学目的与要求：能够说出川崎病的病因和发病机制、辅助检查及鉴别诊断，阐述川崎病的临床表现、诊断标准与治疗教学重点川崎病的临床表现及治疗川崎病 一、概述又称为皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）,是一种病因尚未明确的以全身血管炎为主要病理变化的急性发热性出疹性小儿疾病。川崎病 川崎富作一、概述1967年前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎富作报道全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 世界分布图一、概述 一、概述1976年我国首例川崎病报导发病率逐年增多，呈散发或小流行5岁以下占80%，平均年龄1.5岁男:女=1.5:120%发生冠状动脉损害（CAL）继发性心脏病居首位 二、病因1.尚未明确感染细菌病毒尼克次体等遗传背景家族发病双胎发病 二、病因2.特点区域性流行季节性疾病自限性高发于婴幼儿（80%） 感染微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤三、发病机制异常免疫反应易感人群（遗传学背景）全身性血管炎，冠状动脉损害 ----MeissnerHC，LaDY．PediatrInfectDisJ,2000，19(2)：91-94超抗原↓CD4/CD8↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害超抗原致病学说 三、发病机制关键步骤T细胞异常活化CD4/CD8增加显著特征免疫损伤性血管炎 全身性血管炎累及主动脉及其分支好发于冠状动脉发热10天内未经及时治疗者冠脉病变高达25％－30％，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等可分为以下四期四、病理 大、中、小血管炎和血管周围炎，白细胞浸润和水肿以T淋巴细胞为主I期（约1-9天）四、病理 II期（约11－21天）大、小血管的炎症减轻以中等动脉的炎症为主，可见冠状动脉瘤及血栓单核细胞浸润或坏死性变化较著四、病理 心外膜下冠状动脉主干末梢囊状扩张、迂曲四、病理 III期（约28－31天）动脉炎症逐渐消退血栓和肉芽形成，纤维组织增生内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞四、病理 血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左室后壁及右室后壁出血性梗死四、病理 右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润四、病理 IV期（数周到数年）血管的急性炎症大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成阻塞的动脉可能再通四、病理 五、临床表现（一）主要表现发热:持续5天以上，抗生素治疗无效，39-40°1 五、临床表现2眼结膜充血：无脓性分泌物 五、临床表现3口、咽部改变：约90％发生；粘膜弥漫性充血，口唇皲裂、出血，杨梅舌 五、临床表现4手、足硬性水肿及膜样脱屑本病特点 指端脱皮五、临床表现 肛周脱皮五、临床表现 5皮疹：斑丘疹、猩红热样、荨麻疹样、无水疱五、临床表现 五、临床表现6淋巴结肿大（60-70％）:直径在1.5cm以上，有触痛，表面无充血，不化脓，一过性 卡介苗接种处红斑五、临床表现7 （二）次要表现神经系统易激惹、烦躁不安，无菌性脑膜炎表现腹痛、腹泻、黄疸、转氨酶升高等消化系统咳嗽、关节痛和关节炎等其它心血管系统心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常等五、临床表现 六、病程恢复期一般21-60天，临床症状消退，如有冠脉瘤则可持续发展，发生心梗等亚急性期一般11-21天，大多数症状缓解，指跖端及肛周膜状脱皮，PLT↑慢性期一般1-11天，主要症状于发热后陆续出现，可发生严重心肌炎急性发热期 六、病程 川崎病临床表现归纳 川崎病体征归纳口唇发红，皲裂全身皮疹肛周脱皮指端脱皮脚掌红肿，皮疹 七、并发症日本1009例川崎病观察一过性冠状动脉扩张占４６％，冠状动脉瘤占２１％冠状动脉扩张在发病第３天即可出现，第４周之后很少出现新的病变，3-6月内消退冠状动脉瘤最早在第6天出现，第８周之后很少出现新的病变1.冠状动脉病变 七、并发症 七、并发症3-year-11-month-oldboywithKawasakidiseaseandgiantcoronaryaneurysms 与冠状动脉瘤相关的危险因素七、并发症＜6个月或＞3岁男孩持续发热超过14天或再次发热贫血，常HB＜80g/LWBC＞30×109/LESR＞100mm/ＨCRP↑↑血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者复发病例 七、并发症胆囊积液关节炎或关节痛神经系统改变 八、实验室检查（一）血液改变：无特异性1WBC增高，以粒细胞增高为主，伴核左移2轻－中度贫血3PLT早期正常，第2－3周增多4血沉：明显增快5CRP升高6ALT、AST可以升高 八、实验室检查（二）免疫学检查IgAIgE血循环免疫复合物血清IgGIgM 八、实验室检查（三）心血管检查1、EEG:早期示窦速，非特异性ST-T变化2、超声心动图：冠脉扩张、狭窄，冠脉瘤3、冠脉造影 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉八、实验室检查 右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张八、实验室检查 左前降支动脉瘤右冠状动脉动脉瘤八、实验室检查 不明原因发热持续5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断.1、周围肢体的变化:急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮2、多形性红斑3、眼结合膜充血，非化脓性4、唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌5、颈部非化脓性淋巴结肿大(直径大约1.5cm)九、诊断标准（一）诊断标准 九、诊断标准不典型性川崎病仅具备2-4条症状10％-25％病例CAA与典型病例相近三大炎性指标心脏B超协助诊断 九、诊断标准 九、诊断标准诊断无“金标准”症状累加 十、鉴别诊断猩红热败血症特发性关节炎渗出性多形红斑急性淋巴结炎出疹性病毒感染 治疗（一）急性期治疗，控制炎症1.丙种球蛋白用法：总量2g/kg，可于8－12小时左右缓慢静注，也可分次给药用药：强调在发病早期（10天内）迅速退热、预防或减轻冠脉病变发生 治疗2.阿司匹林由于高凝及血栓形成，早期口服阿司匹林,可控制急性炎症过程，减轻冠脉病变用法：30-100mg/（kg.d），分3－4次口服；热退后3天逐步减量；热退2周左右减至3-5mg/（kg.d）疗程：1-3月至血沉、血小板恢复正常 治疗3.皮质激素:一般情况不用全心炎无法得到大剂量丙球对IVIG治疗不反应且病情难以控制者可考虑与阿司匹林、双嘧达莫合并应用用法：泼尼松1－2mg/(kg.d)，2－4周or甲强15－20mg/(kg.d)，3天 治疗4.抗血小板聚集双嘧达莫用法：3－5mg/（kg.d），分两次阿司匹林用法：3－5mg/（kg.d），1次服用 治疗（二）恢复期冠状动脉成形术左主干高度闭塞多枝高度闭塞左前降支近端高度闭塞对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术抗凝治疗溶栓治疗内科治疗 预后约1％-2％患儿可再发死亡率：正规应用丙种球蛋白，3%→0.5%未经治疗的患儿，并发冠脉瘤可达20-30％自限性经过，多数预后良好 预后出院后1个月、3个月、半年及1年进行1次全面检查：包括体检、ECG和超声心动图应用IVIG的患儿11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防注射 内容小结川崎病1皮肤粘膜淋巴结2冠状动脉瘤3早期（10天）4丙种球蛋白阿司匹林 发热皮疹眼睛红口唇干裂淋巴肿手足硬肿后脱皮川崎特征见分明血小板高血沉快冠状动脉受损害得了川崎莫忧愁阿司匹林和丙球 思考及作业题川崎病诊断标准的要点是什么？2川崎病的临床表现分期？1