川崎病课件_2

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1、川崎病KawasakiDisease（KD）首都医科大学附属北京怀柔教学医院儿科赵淑清主要内容概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后一、概述为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中小动脉。1961年日本川崎富作（TomisakuKawasaki)，1967年报导。全世界均有发病，以亚裔儿童为多见。1976年我国首例川崎病报导。5岁以下占80%，平均年龄1.5岁，男:女=1.5:120%发生冠状动脉损害病因病因不清＊感染：细菌、病毒、立克次体、支原体等＊遗传背景：家族发病、双胎发病（二）发病机制感染易感人群（遗

2、传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。（三）病理分期全身性血管炎,以小动脉为重,易累及冠状动脉I期:1-2周，小动脉周围炎，心包、心肌间质及心内膜炎性细胞浸润。Ⅱ期:2-4周，中动脉全层血管炎，血管内皮、平滑肌层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成，动脉瘤。病理分期Ⅲ期:28-31天，动脉炎症消退，肉芽形成，内膜增厚，冠脉部分或完全阻塞。Ⅳ期:数月-数年，心肌瘢痕，阻塞的动脉可再通。

3、（四）临床表现主要表现心脏表现其他主要表现1.发热:持续1-2周或更长，抗生素治疗无效2.球结合膜充血，无脓性分泌物3.唇及口腔粘膜充血，草莓舌，唇皲裂4.手足症状：掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落5.皮肤表现：多形性皮疹，弥漫性红斑，肛周、卡疤处红斑和脱皮6.颈淋巴结肿大Ⅰ主要表现粘膜淋巴结皮肤心脏表现病程1-6周心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常冠状动脉损害（冠脉扩张或冠脉瘤）多在病程2-4周，也可于恢复期心肌梗死和冠脉瘤破裂猝死，是致死原因其他表现间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节痛、关节炎等辅助检查血液

4、检查：WBC、中性粒细胞轻度贫血血小板：早期正常，2-3周增多；ESR、CRP急性炎症反应指标增高免疫学检查：IgG、IgA、IgM、IgE心电图：ST-T改变胸片：可呈间质性改变，心影可扩大超声心动图：冠状动脉<4mm为轻度4-7mm中度>8mm（重度）冠状动脉瘤冠状动脉造影：动脉瘤或心肌缺血诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊1.眼结膜：充血2.唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌3.四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮4.皮肤：多形性红斑不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊鉴别诊断猩红热：发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色皮疹、

5、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、抗生素有效渗出性多形红斑：化脓性眼结膜炎、皮肤疱疹溃疡幼年类风湿性关节炎败血症化脓性淋巴结炎其它出疹性疾病治疗1.控制血管炎症2.抗血小板聚集3.对症、支持、手术治疗Ⅰ控制血管炎症大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1～2g/kg24～48hr应用发病10天内使用可减少冠状动脉病变Ⅰ控制血管炎症阿司匹林30～50mg/（kg·d）热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d）6～8周，冠状动脉损害者延长治疗糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用，争议Ⅱ抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d

6、）Ⅲ对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗必要时行冠状动脉搭桥术预后为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率15%～25%多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常，大动脉瘤常不完全消失，致血栓形成或管腔狭窄复发率为1%～2%随访无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面检查（体格检查、EKG、UCG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应6～12月一次，长期随访