发热待查病例讨论-中青年论坛

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1、发热待查病例讨论华山医院传染科俞海俐、黄玉仙、潘孝彰、翁心华病史介绍患者，女，77岁。因“发热近1月”入院。发热近1月，Tmax39℃左右，伴乏力、纳差，偶有恶心、呕吐；无畏寒、寒战、咽痛、咳嗽、咳痰等外院治疗情况：环丙沙星×3天→环丙沙星＋头孢哌酮/舒巴坦×6天→万古霉素＋磷霉素×2周（因血培养示凝固酶阳性葡萄球菌阳性）→替考拉宁×4天，均效果不佳，T>38.5℃。起病前无皮肤感染或外伤史。即往有青霉素、林可霉素过敏史，胆囊切除术史，HBV携带史10余年。2型糖尿病史半年，血糖控制满意。入院体检神清，精神萎皮肤、巩

2、膜无黄染；皮肤、结膜无瘀点、瘀斑。双侧颈部、锁骨上、腋下、滑车上LN无肿大。双肺呼吸音清，左下肺闻及少量湿啰音。HR100次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹膨隆，未及包块，无压痛，肝、脾肋下未及，移动性浊音（－）。双下肢无浮肿。入院诊断－－发热待查败血症？辅检结果血常规：WBC7.57×10^9/L，N0.7，RBC3.07×10^12/L，Hb90g/L，PLT144×10^9/L尿常规：RBC(-)，WBC(-)，Pro(++)血液生化：ALT10U/L，SB<12μmol/L，ALB28g/L，GLB4

3、3g/L肿瘤标志物CA125643U/MlANA1:320(+)、dsDNA(-)、ENA(-)。X-胸片示左下肺少许炎症腹部B超示慢性肝病伴脾脏肿大（147×54mm），胰腺、双肾、后腹膜未见明显异常。全身骨扫描：颅骨、左侧第7、8肋骨均见放射性异常增高血、尿蛋白电泳：M蛋白（-）深部淋巴结同位素扫描：未见异常。血细菌培养3次：(-)骨髓涂片：增生性骨髓象，以粒系为著。单核细胞增多，并可见少量噬血细胞。骨髓培养：洋葱伯克霍尔德菌*。*根据药敏结果应用头孢他啶等治疗效果欠佳。入院10天后，患者右腹部出现暗红色皮疹其深

4、部扪及皮下结节2枚，伴压痛，逐渐增大形成2×2.5cm大小肿块两肺可闻及明显的湿啰音，肺CT示两下肺有片状阴影活检+病理检查提示为皮下脂肪组织灶性坏死伴少量炎症细胞浸润，拟诊为脂膜炎诊疗经过拟诊“脂膜炎”后，加用甲基强的松龙，患者一般情况好转，Tmax降至37.8℃左右，肺部听诊湿啰音明显减少。甲基强的松龙减量过程中，患者出现呼吸急促和注射部位瘀点、瘀斑，肺部听诊呼吸音粗，双下肺闻及湿啰音。动脉血气提示低氧血症、I型呼吸衰竭，呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒。肺部CT提示双肺磨玻璃样改变，考虑炎症，双侧胸膜增厚，左侧明显

5、。少量胸腹水。全血细胞迅速减少,8天内PLT106×10^9/L→22×10^9/L。为什么病情在继续恶化？脂膜炎诊断成立吗？复查骨髓涂片见较多散在及簇状分布的异常细胞、组织巨噬细胞，提示有恶性淋巴瘤骨髓浸润伴组织细胞反应性增生。最终诊断淋巴瘤败血症肺部感染、I型呼吸衰竭2型糖尿病诊断依据长期发热根据血培养、骨髓培养和药敏结果调整抗菌药物效果欠佳Ca125升高、B超提示脾肿大激素治疗后病情一度好转转而恶化血象和骨髓象的变化皮下结节及病理*综合其整个病史特点，诊断为淋巴瘤，皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的可能性大。讨论皮下脂

6、膜炎样T细胞淋巴瘤临床特点多发性、质硬的皮下结节或斑块，直径1至10厘米以上不等，表面可形成溃疡，累及部位最多见于下肢，其它部位依次为躯干、上肢和脸部部分患者伴有发热、寒战、体重下降和肌痛等全身症状尸检提示本病除皮肤外较少累及其它器官多数病例中，贫血（伴或不伴白细胞和血小板降低）与噬血细胞综合征有关，吞噬红细胞的现象见于骨髓、淋巴结、肝脏或脾脏应用化疗（包括皮质醇激素）和/或放疗后，约半数达到完全缓解；出现噬血细胞综合征表现者预后极差，上述治疗无效。组织学和免疫学特点有脂肪坏死和核碎裂有大小不一、形态不典型的淋巴样细

7、胞和形态正常的组织细胞浸润吞噬细胞现象常见病变可累及皮肤而嗜表皮性现象罕见也可累及血管，一般无血管破坏细胞表面抗原表达可呈CD2＋、CD3＋、CD5－和/或CD7－、部分CD8＋、CD56＋，TCR抗体和TCR基因重排均可呈阳性左图：皮下脂肪层见组织细胞、肉芽肿和小淋巴样细胞浸润右图：脂肪细胞周围见大非典型细胞浸润，组织细胞吞噬大量凋亡细胞碎屑诊断和鉴别诊断“皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤”与“脂膜炎”确诊前，多数病例被误诊为脂膜炎。组织学检查见核碎裂和不典型淋巴细胞浸润高度提示皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。免疫表型和免疫基因

8、型的研究，有助于两者的鉴别。在真正的脂膜炎中，浸润的细胞包括B淋巴细胞和多形浆细胞而在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，浸润的细胞为活化的单克隆细胞毒性T淋巴细胞。与其它累及脂膜的淋巴瘤相鉴别节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型类似点：广泛累及皮下组织可出现噬血细胞综合征等鉴别点：70％～80％的病例除皮肤病变外，也有累及其它部位的表现是血管中心性肿瘤，组织学