重症法洛四联症16例的外科治疗体会.doc

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1、重症法洛四联症16例的外科治疗体会作者：石磊李群范太兵徐红亮范顺阳　【摘要】目的着重探讨重症法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）外科治疗的方法和经验。方法2002年1月～2004年6月共纠治重症TOF患儿16例，包括肺动脉闭锁2例，左右肺动脉发育差14例。实行根治术14例，行中央型姑息手术2例。结果术后低心排6例（37.5%），室缺残余分流1例（6.3%），残余肺动脉远端梗阻（压力阶差>30mmHg）2例（12.5%），死亡2例（12.5%）。结论重症TOF患儿心脏畸形复杂，手术时间长，难度大，体外转流时间长，术后低心排发生率

2、高。因此，要提高重症TOF患儿的术后生存率，整个围手术期治疗均很重要。　　关键词重症法洛四联症外科治疗根治术姑息术　　重症法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）是指TOF中肺动脉发育较差或闭锁、一侧肺动脉缺如、肺动脉瓣缺如、一期姑息术后准备做二期根治术的一类患者。因其心脏畸形复杂，手术时间长，难度大，体外转流时间长，术后低心排发生率高。2002年1月～2004年6月我科共纠治重症TOF患儿16例，死亡2例（12.5%），现对治疗经验做回顾总结。　　1资料与方法　　1.1一般资料本组共16例，男9例，女7例;年龄8个月～9岁，其中1岁以

3、下6例，平均2.9±1.6岁;体重6～25kg，其中10kg以下者8例，平均10.9±4.5kg;活动能力均较差，紫绀较重，4例有缺氧发作，动脉血氧饱和度0.57～0.85;红细胞压积0.55～0.74;胸部X线片示右心房及右心室扩大，心尖上翘，肺动脉段平直，肺血少;绝大多数患儿呈“靴形心”。心电图示右心室肥厚，电轴右偏。二维超声心动图检查示肺动脉闭锁2例，左右肺动脉发育差14例。术前无心血管造影检查。手术证实，肺动脉混合性狭窄（左右肺动脉发育差）14例（87.5%），肺动脉闭锁2例（12.5%）。合并畸形有房间隔缺损（ASD）3例，冠状动脉畸形影响右

4、室流出道1例。　　1.2方法　　1.2.1术前处理所有患儿均经心外科、麻醉科、超声室医生联合讨论后手术，术前夜吸氧，静脉点滴林格液。　　1.2.2术中处理手术均采用胸骨正中切口，一般在中低温（肛温25℃～28℃）体外循环下进行，维持灌注流量每分钟80～120ml/kg。4例因侧支血管丰富，回心血较多而改为深低温（肛温20℃3左右）低流量灌注。采用常规冷晶体液心肌保护，右室流出道纵切口，疏通右室流出道，VSD修补多经右室流出道纵切口采用带垫片间断褥式缝合或连续缝合，置dacron补片修补。14例左右肺动脉发育不良的肺动脉切口超过肺动脉分叉处，尽量扩大肺动

5、脉远端;2例肺动脉瓣闭锁用自身心包补片扩大右室流出道;0.175%戊二醛处理后的自身心包补片连续缝合修补、扩大右室流出道及肺动脉。2例根治术毕测肺动脉/主动脉收缩压（Pp/Ps）接近1/1，将室间隔补片打一约5～10mm“十”字孔，改行右室流出道跨瓣环扩大姑息术。所有患儿卵圆孔均不缝合，3例房间隔缺损修补时遗留直径约5mm缺损。全组患儿体外循环转流73～361min，平均（136.5±71.3）min;主动脉阻断41～187min，平均（81.7±31.2）min。　　1.2.3术后处理体外循环停止前5min均静脉给予多巴胺5～10μg/（kg

6、539;min）以辅助心功能。术后必须在监护室内严密监护患者48h以上，并严格管理循环系统和呼吸系统，同时注意营养支持。持续监测心电图、右房压和肺动脉压。术后常规给予多巴胺5～10μg/（kg・min），低心排较重者加用肾上腺素。术后辅助呼吸16h～11d，机械通气期间间断或持续用芬太尼、安定、吗啡及肌松药物镇静。　　2结果　　术中死亡2例（12.5%），因肺动脉发育不良、左室发育不良不能撤机;2例改行右室流出道跨瓣环扩大姑息术。术后低心排6例（37.5%），血压波动较大（140/75～65/45mmHg），心率较快（145～175次/m

7、in），心前区杂音较重，尿量较少，肝脏大，胸引流量多（胸腔积液≥100ml/d），1～2周后逐渐减少;室缺残余分流1例（6.3%）;残余肺动脉远端梗阻（压力阶差大于30mmHg）2例（12.5%）。无一例发生脑部神经系统并发症和肝肾功能损害，无一例发生完全房室传导阻滞。病人随访2个月～2年半，均生存良好。彩超示卵圆孔闭合，1例室缺残余分流减轻。　　3讨论　　法洛四联症（四联症）约占先天性心脏病总数的12%～14%，不接受手术治疗的患儿约有40%在3岁前夭折［1］，而重症法洛四联症自然病死率更高。目前认为早期矫治能减少或消除畸形对心脏本身的有害作用，如心

8、肌肥厚和纤维化，减少左心室心肌承受缺氧的时间;更好的保护左心室功能，使右心室及流出道肥厚得以减