自身免疫性脑炎中国专家共识解读课件

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1、自身免疫性脑炎中国专家共识 解读2007年之后，以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体为代表的被发现，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronalcell-surfaceorsynapticprotein)的自身抗体被陆续发现。经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害。广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff′sbrainstemencephalitis)

2、也属于AE的范畴。边缘性脑炎(limbicencephalitis)边缘性脑炎（limbicencephalitis，LE）系指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统（CNS）炎性疾病。LE的临床类型对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-3952AMLE抗细胞内抗体相关的LE抗Hu抗体相关的LE抗Ma2抗体相关的LE抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5(CV2/CRMP5)抗体相关的LE抗Ri抗体相关的LE抗两性蛋白抗体相关

3、的LE抗细胞表面抗体相关的LE抗电压门控性钾通道(VGKC)复合体抗体相关的LE抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关的LE抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关的LE抗γ-氨基丁酸受体(GABAR)抗体相关的LE中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体1临床分类2临床表现推荐意见3诊断流程与诊断标准3.1AE的诊断流程AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结

4、果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。自身免疫脑炎的临床评估程序自身免疫脑炎的临床评估程序3.2AE诊断条件3.2AE诊断条件3.2AE诊断条件3.3诊断标准推荐意见：AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。4各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断4.1抗NMDAR脑炎4.1.1临床特点：儿童、青年多见，女性多于男性。急性起病，一般在2周至数周内达高峰。可有发热和头痛等前驱症状。主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不

5、自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。4.2抗LGI1脑炎4.2.1临床特点：多见于中老年人，男性多于女性。多数呈急性或者亚急性起病。主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。癫痫发作：以各种形式的颞叶癫痫常见，先兆以树毛发作多见；面-臂肌张力障碍发作(FBDS)是该病特征性发作症状；可伴有双侧肌张力障碍样发作、感觉异常先兆、愣神、意识改变等。部分患者合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失

6、调和抗利尿激素分泌不当综合征(顽固性低钠血症)等。4.3抗GABABR抗体相关脑炎4.3.1临床特点：主要见于中老年，男性多于女性。急性起病，多在数天至数周内达高峰。主要症状包括癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，以全面强直阵挛性发作为主，抗癫痫药物通常无效，可迅速进展为癫痫持续状态。少数患者可以合并语言障碍、睡眠障碍和小脑性共济失调。4.4抗IgLON5抗体相关脑病临床特点：发病年龄中位数在60岁左右。以睡眠障碍和运动障碍为主要表现，出现行走不稳、共济失调、构音障碍、吞咽障碍、中枢性低通气、舞蹈样动

7、作、口面部不自主运动等。神经影像学与常规脑脊液检查无特殊发现。同步视频多导睡眠图可见阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣、快速眼球运动期睡眠行为障碍，也可见非快速眼球运动期和快速眼球运动期均出现的异常运动、睡眠结构异常。基因检测：HLA-DRB1*1001和(或)HLA-DQB1*0501异常。神经病理学：可见神经元丢失与tau蛋白沉积，以脑干被盖与下丘脑受累明显。治疗与预后：多数对免疫治疗效果不佳，少数病例有效，可以发生猝死。4.5抗CASPR2抗体相关脑炎临床特点：发病年龄中位数在60岁左右。临床表现为癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降。部分或者

8、表现为肌颤搐、肌强直等周围神经过度兴奋的表现，可伴有神经痛。莫旺综合征：由抗CASPR2抗体介导的周围神经过度兴奋伴脑病，表现为肌颤搐、肌强直、精神行为异常、波动性