2017年自身免疫性脑炎中国专家共识解读精华版

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1、《自身免疫性脑炎中国专家共识2017》解读临床医生面对的问题：一项基于California1500例脑炎患者的调查显示：16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎）13%的患者存在可能的发病机制8%存在非感染性病因2/3的患者病因不明边缘性脑炎(LimbicEncephalitis，LE)累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构，急性或亚急性起病，临床以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作等为特点的中枢神经系统炎性疾病。自身免疫性脑炎(AutoimmuneEncephalitis，AE）机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病，在病

2、因不清的快速进展性认知和行为障碍疾病中，AE作为可治性疾病占有着重要的位置。LE的临床类型病毒感染性LE(limbicencephalitiscausedbyvirusinfetion)自身抗体介导性LE(autoantibody-mediatedlimbicencephalitisAMLE)自身免疫疾病伴随的LE(limbicencephalitiswithautoimmunedisease)对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395AMLE抗细胞内抗体相关的LE抗Hu抗体相关的LE抗Ma2抗体相关的LE抗脑衰蛋白反应

3、调节蛋白-5(CV2/CRMP5)抗体相关的LE抗Ri抗体相关的LE抗两性蛋白抗体相关的LE抗细胞表面抗体相关的LE抗电压门控性钾通道(VGKC)复合体抗体相关的LE抗GABAR抗体相关的LE抗AMPAR抗体相关的LE抗NMDAR抗体相关的LE中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期特异性抗原抗体相关性AE中枢神经系统副肿瘤综合征抗Hu抗体相关脑炎抗Yo抗体相关脑炎抗Ri抗体相关脑炎抗NMDA受体脑炎抗AMPA受体脑炎抗GABAB受体脑炎抗LGI1受体脑炎…….非中枢神经系统副肿瘤综合征桥本脑病狼疮脑病抗NMO-IgG相关脑病干燥综合症相关脑炎非特异性抗

4、原抗体相关性AE神经系统结节病白塞氏病ADEM原发性中枢神经系统血管炎脑病脑炎自身免疫性脑炎(AE)副肿瘤性AE副肿瘤性边缘性脑炎脑实质弥漫性或多发性炎性病变导致的神经功能障碍自身免疫机制介导的脑炎AE合并相关肿瘤副肿瘤AE中符合边缘性脑炎的特点本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体2005年Vitaliani首先报道的一种免疫性脑炎，但当时并未发现抗NMDA受体抗体。2007年Dalmau等报道了在病人的血清及脑脊液中发现了抗NMDA受体抗体，将其定义为一种新型脑炎。2011年Dalmau报道了3年内

5、100例病人，说明该病不是一种罕见疾病。DalmauJ,etal.Paraneoplasticanti-Nmethyl-D-aspartatereceptorencephalitisassociatedwithovarianteratoma.AnnNeurol2007;61:25–36.DalmauJ,LancasterE,Martinez-HernandezE,RosenfeldMR,Balice-GordonR.Clinicalexperienceandlaboratoryinvestigationsinpatientswithanti-NMDARencep

6、halitis.LancetNeurol2011;10:63–74.1临床分类抗NMDAR脑炎AE的最主要类型，临床表现符合弥漫性脑炎，与典型的边缘性脑炎有所不同。边缘性脑炎主要症状：精神行为异常，癫痫发作、近记忆力障碍；脑电图与神经影像学符合边缘系统受累；脑脊液提示炎性改变，特异性抗体阳性。其他AE综合征Morvan’ssyndrome抗GABAAR抗体相关脑炎抗多巴胺2型受体（D2R）相关基底节脑炎2临床表现前驱症状与前驱事件抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛；抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之后。主要症状精神行为异常、认知障碍、近记

7、忆力下降；癫痫发作；言语障碍；运动障碍与不自主运动：肢体震颤、角弓反张；意识水平下降与昏迷；自主神经功能障碍：窦速、窦缓、中枢性发热等。其他症状睡眠障碍：可有各种形式，包括、失眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱；CNS局灶性损害：相对少见，包括共济失调、复视、肢体瘫痪；周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2抗体相关的Morvan’ssyndrome可见神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现，抗GABABR相关边缘性脑炎可见肌无力综合征。推荐意见抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎与其他AE综合症三类AE合并肿瘤者属于副肿瘤性AE抗NMDAR脑

8、炎常表现为症状多样且全面