中国自身免疫性脑炎诊治专家共识

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1、万方数据史堡控经型盘查!!!!至!旦箜塾鲞筮!塑垦堑!』盟!!型：堡!翌!翌!壁!!：!生：旦：盟!：!中国自身免疫性脑炎诊治专家共识中华医学会神经病学分会脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎¨J。自2007年抗N一甲基一D一天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronalcel

2、l—surfaceorsynapticprotein)的自身抗体被陆续发现旧o。目前AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE患者的80％，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGll)抗体相关脑炎与抗1-氨基丁酸B型受体(GABA。R)抗体相关脑炎等p⋯。国内于2010年报道了首例抗NMDAR脑炎病例，其后陆续报道了抗LGII、GABA。R、仅氨基-3．-羟基．5一甲基4一异嗯唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关莫旺综合征和抗IgLON5抗体相关脑病的个案和病例组¨‘12。。这一大类新型AE与经典的副肿瘤性边缘性脑

3、炎有明显不同¨3。，其靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害(表1)‘14-16]。本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff'sbrainstemencephalitis)也属DOI：10．3760／cma．j．issn．1006-7876．20

4、17．02．004通信作者；蒲传强，100853北京，解放军总医院神经内科，Email：pucq30128@sina．ca；崔丽英，100730中国医学科学院北京协和医院神经科，中国医学科学院神经科学中心，Email：pumchcuily@sina．corn；贾建平，100050北京，首都医科大学附属宣武医院神经内科，Email：jiajp@rip．126．corn．共识．于AE的范畴，但在以往的疾病分类中，ADEM属于中枢神经系统(CNS)炎眭脱髓鞘病，Bickerstaff脑干脑炎则与MillerFisher综合征(吉兰一巴雷综合征变异型)有所重叠，故在本次共识的起草与讨论中未予涉及。临床

5、分类与临床表现一、临床分类根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为3种主要类型Ⅲo。1．抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。2．边缘性脑炎；以精神行为异常、癫痫发作(起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累，脑脊液检查提示炎性改变。抗LGll抗体、抗GABA。R抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎¨4I。3．其他AE综合征：包括莫旺综合征(Morvan7Ssyndrome)、抗GABA。R抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎(progressiveenc

6、ephalomyelitiswithrigidityandmyoclonus，PERM)、抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。二、临床表现1，前驱症状与前驱事件：抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之E[18—19]，口o2．主要症状：包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NM

7、DAR脑炎的症状最为多样。一些AE患者以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚万方数据生堡塑经型苤盍!!!!生!旦笠i!鲞筮!塑￡丛!』盟!!翌!：壁!里!盟!Q!!：∑!!：!!：盟!：!表1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体。14。6注：部分抗体也与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。GAD：谷氨酸脱羧酶；两性蛋白：amphiphysin；NMDAR：N一甲