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1、肝脏神经内分泌肿瘤（癌）1例温州医科大学附属第二医院肝胆胰外科团队1病史资料季某，女，54岁，温州青田人，务农。主诉：因“右上腹胀痛1周”入院。既往史：5年前行“腹腔镜胆囊切除术”，”II型糖尿病“病史8年，20年前行“阑尾切除术”，余无特殊。专科体检：皮肤、巩膜无黄染，腹软，右上腹轻压痛，无反跳痛，肝区叩击痛（-），未及包块，肝脾肋下未及，肠鸣音约3次/分。2实验学数据肝功能：谷丙转氨酶14U/L，谷草转氨酶16U/L碱性磷酸酶112U/L，谷氨酰转肽酶307U/L总胆红素6.6μmol/L直接胆红素1
2、.6μmol/L间接胆红素5.0μmol/L肿瘤指标：AFP:4.16ng/mlCEA5.85ng/mlCA12-512.81U/mlCA19-937.23U/mlCA72-412.41U/ml感染性指标：乙肝（-）丙肝（-）HIV（-）梅毒（+）3影像学资料腹部CT3影像学资料肝脏MR4手术资料麻醉方式：全麻+硬膜外麻醉术中探查：腹腔内无腹水；右上腹粘连致密右半肝萎缩，左半肝代偿增大；右肝后叶可触及6*5cm大小肿块，质硬，肿瘤侵犯右肝管达肝总管，左肝管未累及，盆腔、肠系膜未及明显转移结节。手术方式：右
3、半肝切除、胆总管切除、肝总管切除、左肝管空肠Roux-en-Y吻合、腹腔粘连松解术。4手术资料标本5术后病理常规病理：肿瘤呈巢状、团块状、菊型团样排列，细胞大小相对一致，核大深染，可见病理性核分裂像，肿瘤大片坏死。免疫组化：CD34(部分+);CD56(部分+);CEA(部分+);CgA(-);CK18(+);CK19(+);CK20(-);CK7(大部分+);CK-L(+);Glypican-3(+);Hepatocyte(-);Ki-67(80%+);Syn(部分+)结论：符合神经内分泌癌，G3，肿块
4、大小6cm×5.5cm×5cm，包膜未累及，手术切缘未见癌累及。6讨论原发性肝脏神经内分泌肿瘤流行病学特点神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor，NET）好发于胃肠道、胰腺、肺等脏器，而肝脏则是最常见的转移脏器[1]，对于肝脏原发性神经内分泌肿瘤（PHNET)甚是少见。1958年Edmondson报道了第1例PHNET，而真正原发于肝脏的大约有150例左右[2]。中国数据：InChina,only47PHNETcaseswerereportedbetween1994and2010[3].报
5、道此病男女发病比例无明显差异，男女比例约为58.5%:41.5%[4]，任何年龄都可发病。[1]VINIKAI,CHAYAC.Clinicalpresentationanddiagnosisofneuroendocrinetumors[J].HematolOncolClinNorthAm,2016,30(1):21-48.[2]PARKCH,CHUNGJW,JANGSJ,etal.Clinicalfeaturesandoutcomesofprimaryhepaticneuroendocrinecarcin
6、omas[J].GastroenterolHepatol,2012,27(8):1306-1311.[3]XuhuiHu,ZhenHuang,etal.Primaryhepaticneuroendocrinetumor:reportofonecase.TranslGastroenterolHepatol2016;1:82.[4]LINCW,LAICH,HSUCC,etal.Primaryhepaticcarcinoidtumor:acasereportandreviewoftheliterature[J]
7、.CasesJ,2009,2(1):906讨论原发性肝脏神经内分泌肿瘤诊断1、发病率低，大部分无症状，影像学检查无特异性，与传统意义肝癌（肝细胞癌、胆管细胞癌）鉴别困难。2、诊断仍然依赖于病理学和免疫组化染色（IHC）。神经元特异性烯醇化酶（NSE）突触素（Syn）嗜铬粒蛋白A（CgA）其中PHNET的首选检测指标应是CgA，因其敏感性和特异性都很高（敏感性51%～54%，特异性79%～87%）[5-6]远远高于其他免疫组化标记物，而且对于肿瘤患者的预后及长期监测有一定的指导作用[7]。[5]HIJIOK
8、AM,ITOT,IGARASHIH,etal.Serumchromo-graninAisausefulmarkerforJapanesepatientswithpancreaticneuroendocrinetumors[J].CancerSci,2014,105(11):1464-1471.[6]MASSIRONIS,ROSSIRE,CASAZZAG,etal.Chromo-graninAindiagnosingandmon
