囊性淋巴管瘤ppt课件

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囊性淋巴管瘤(cysticlymphangioma)是一种自淋巴管发生的罕见的良性病变[1~4],临床上和病理上命名较混乱,有的称为淋巴管水囊肿或囊样水瘤,有的称为单纯性淋巴管瘤或囊性淋巴管瘤。本文搜集了经我院收治的囊性淋巴管瘤14例,回顾性分析其CT表现,探索CT对本病的诊断价值。 囊性淋巴管瘤真正的起因尚存在争议,有作者认为本病为先天性淋巴管发育异常或淋巴管损伤所致,淋巴管发育不全或损伤使淋巴管引流受阻,淋巴管管腔异常扩张致淋巴管瘤样增大,进而形成囊性淋巴管瘤[1~4]。本组病例中3例有外伤病史,颈部、左侧腋窝、左腹股沟1例均有轻重不同的外伤,病变均在外伤后2~3月才逐渐被发现,患者一般无疼痛,病灶增大后有轻度的不适。如左腋窝处病灶患者,病灶自外伤后3月发现左侧腋窝质韧的较小软组织肿块,无明显不适,以后逐渐增大,至1年半,病灶增大已很明显,患者有轻度活动不适,未发现疼痛,也无压痛。1例后腹膜病变为手术后所致,病史亦较长,达10个月后囊肿内伴出血才发现。颅面部2例和颈部1例均为先天性淋巴管发育异常引起,从出生即发现病变,随着年龄的 增大病灶逐渐长大,颅面部1例儿童患者10岁,病史也为10年,患者无疼痛,只是面部病灶使颅面部畸形。其余病灶均为体检或由于其它病变检查时发现,因而病史不详。组织病理学上常根据淋巴管大小将淋巴管瘤分为3种类型[5,6]:(1)毛细管型,多发生于皮肤和黏膜处;(2)海绵状型,多见于四肢和腋窝;(3)囊性淋巴管型,由大的淋巴腔隙构成。有作者认为这3种类型其实是同一种病变不同时期的表现[6,7]。由于淋巴管沿血管神经轴分布,因而全身各部位均可发生,头颈部最常见[8]。本组病例为4例,占28.7%,因而与文献报道相似。本病也可发生于骨骼[9],属十分罕见的类型。发生于纵隔者,以前上纵隔多见。本组3例中2例发生于前上纵隔,1例上、中、下纵隔均累及,且病灶偏右侧生长(图4),这与文献报道[10]是一致的。颈部病变也可侵及上纵隔,本组病例中未发现。手术所见,所有病例均为囊状,有完整的包膜,边缘光滑,与周围组织分界清楚,易分离,触及有囊性感,除伴出血的1例病灶外,囊内液体均为淡黄色,较粘稠,出血的1例病灶为较稠的暗红色。囊性淋巴管瘤病理为囊壁内衬以扁平的内皮细胞,囊内含有淋巴液,部分病灶囊壁较厚,并可有囊间纤维间隔[5,6]。本组病例有相似表现。囊性淋巴管瘤好发于年幼者,如婴儿、儿童[6~8]。本组14例中9例发生于15岁以下,占本组病例的64.3%,这与文献报道是一致的。有文献报道用超声[11]对囊性淋巴管瘤进行诊断,也有用平片或MRI对其进行诊断的[12],而且这些方法均有一定的作用,但平片由于受密度分辨率的影响,其对囊性淋巴管瘤的诊断还是有限的,对大的囊肿形成的压迫性改变可部分显示。B超对于纵隔的病灶显示不如CT清楚,MRI由于可多方位成像,因而对估价病灶的范围较CT优越,且对于囊内含有较高蛋白质或伴少量出血者,CT诊断有一定困难,但MRI通过病灶信号的变化,可给诊断带来有益的帮助,但所需时间较长,儿童病人常难以耐受,且费用较高。而CT扫描速度快,且亦有较高分辨率,因而病人乐于接受。囊性淋巴管瘤的生长特点是沿周围间隙生长,本组左腋窝处病灶以及腹股区均可见周围肌肉受压,囊肿生长于肌肉间隙内形成病灶的不完全圆形(图1,4),其它部位也有相似表现。病灶由于是缓慢逐渐增大,囊内张力高,因而是一种膨胀性改变,周围组织受压变形。本病属于一种良性病变,相邻的骨质严重时可受压变形(图5),而无骨质破坏征象,所有病变与周围结构界限明确。囊性淋巴管瘤其密度均匀是另一特征,本组除1例伴出血性病灶外,所有病灶CT值在0?10HU之间,即囊内CT值类似于水(图6)。发生于颅面及颈部的囊性淋巴管瘤需与神经鞘瘤囊变区别。神经鞘瘤常于血管鞘内,实质部分可增强,淋巴管瘤仅为囊性,囊内无强化。发生于纵隔的应与气管、支气管囊肿、心包囊肿区别,后者多发生于中纵隔,气管旁及气管分叉处,心包囊肿于前下纵隔心包旁,病灶常较小,而囊性淋巴管瘤常位于前纵隔偏右侧,病灶常可延伸至颈部等,病灶常较大。盆腔部位应与卵巢囊肿区别,卵巢囊肿一般与卵巢相连,较大病灶有时鉴别也很困难,需手术病理才能确诊。囊性淋巴管瘤CT诊断价值,CT可以清晰地了解病灶的发生部位以及病灶所累及的范围,病灶对周围组织的压迫情况,便于临床选择治疗方案,CT还可指导穿刺引流加硬化剂治疗囊肿。 淋巴管瘤淋巴管瘤并非真性肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在，部分继发于手术、外伤后发生；90％以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。 囊状淋巴管瘤按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同，可以基本上分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤，临床上虽可分为上述三型，但常混合存在；有学者认为它们只是同一种病变的不同时相而已．发生原因目前不明确。囊状淋巴管瘤好发于颈部，又称囊状水瘤。是临床上最多见的，约占3/4，其余见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔。 影像表现ＣＴ平扫：淋巴管瘤呈单房或多房性,密度均匀的囊性水样密度病灶,多房者可相互连通。如病灶为高密度或混合密度,多为蛋白含量偏高、出血或继发感染改变，有时可见线状钙化,边缘不规则、分叶状,边界清楚、锐利，常沿组织间隙匍匐性生长,形态与组织间隙形态吻合，但不侵犯周围结构。增强扫描：病灶本身无增强，囊壁和分隔可强化，伴海绵状血管瘤时可出现强化。 影像表现MR：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，若有出血T1WI与T2WI可均为高信号；增强同CT。MRI由于可多方位成像,因而对估价病灶的范围较CT优越,且对于囊内蛋白质含量较高或伴少量出血者,CT诊断有一定困难,但MRI通过病灶信号的变化,可给诊断带来有益的帮助。 鉴别诊断发生于颅面及颈部的囊性淋巴管瘤需与神经鞘瘤囊变鉴别。神经鞘瘤常于血管鞘内,实质部分可增强,淋巴管瘤仅为囊性,囊内无强化。发生于纵隔的应与气管、支气管囊肿、心包囊肿鉴别。后者多发生于中纵隔,气管旁及气管分叉处,心包囊肿于前下纵隔心包旁,病灶常较小,而囊性淋巴管瘤常位于前纵隔偏右侧,病灶常可延伸至颈部等,病灶常较大。 鉴别诊断发生于腋下者需与慢性血肿鉴别。一般有外伤史，病灶形态规则、密度不均匀，单房，囊内一般可见稍高密度血块影，增强一般无强化。发生于腹部者需与囊性畸胎瘤、囊性转移瘤、慢性血肿及脓肿等鉴别。 患儿，6岁，因突发右下腹疼痛在当地就诊，当时高热39度以上，血象一万以上，拟诊阑尾炎，经抗生素治疗后好转，但仍低热，血象也较高，一万左右【治疗三天后】，后发现下腹包块，b超提示下腹炎性渗出？据当地医生述，此患儿好生病，且较其他患儿难治，同样的病，病程总长一点。